Myxödemkoma


Uppdaterad: 05/02/2016
Specialitet: Endokrinologi
Synonymer
Andra stavningar
Latin/Grekiska
Coma myxoedematosum
Engelska
Myxedema coma

BAKGRUND

Definition

Allvarlig komplikation till långvarig/dekompenserad hypotyreos som leder till konfusion, hypotermi, nedsatt allmäntillstånd och andra symtom

Epidemiologi

Sällsynt tillstånd. Uppkommer oftast hos äldre (framför allt äldre kvinnor) med långvarig odiagnostiserad och/eller obehandlad hypotyreos

Etiologi

Akut förvärring/dekompenserad av en odiagnostiserad eller obehandlad hypotyreos som utlösts av en stressfaktor

Utlösande Faktorer

Infektion, operation, sederande läkemedel (särskilt opiater), andra läkemedel (amiodaron, litium, psykofarmaka), trauma, hjärtsvikt, GI-blödningar, slaganfall, kyla/nedkylning, felaktig utsätting av levotyroxin

Differentialdiagnoser

Hypotermi, hypoventileringssyndrom, septisk chock

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

Manifestationer till hypotyreos. Huvudmanifestationerna är hypotermi och gradvis medvetslöshet/sänkt medvetandegrad

Symtom

Gradvis medvetslöshet/sänkt medvetandegrad. Fokala eller generaliserade krampanfall förekommer hos 20–25 %. Psykotiska symtom ses hos vissa

Tecken

Bradykardi, hypoventilation, pretibiala ödem, paralytisk ileus (förekommer ofta). Patienten blir sällan komatös men obehandlat tillstånd kan progrediera till koma. Hypotermin beror på nedsatt termogenes som i uppstår p.g.a. nedsatt metabolism. Svårighetsgraden av hypotermin är relaterad till dödligheten i svår hypotyreos (ju lägre temperatur, desto högre risk att patienten ska dö)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Diagnosen ställs med hjälp av kliniska symtom och genom mätning av TSH och FT4

Blodprover

Aktuella prover: thyreoidastatus, TPO-Ak, blodstatus, elektrolytstatus, koagulationsstatus, leverstatus, CRP, glukos, CK, ABG, kortisol, ACTH, odlingar (vid behov)
Thyreoidastatus: Någon form av hypotyreos ses
Primär hypotyreos: Högt TSH och lågt FT4
Central hypotyreos: Normalt/sänkt TSH och lågt FT4 
Andra prover: Hyponatremi (50 %, kan bidra till den mentala förvirringen), hypoglykemi. Då samtidig binjuresvikt eller hypopituitarism kan föreligga bör man ta kortisol och ACTH
Arteriell blodgas (ABG): Visar respiratorisk acidos. Respirationssvikt med ökad pCO2 ses nästan hos alla patienter

EKG

Kan visa små QRS-utslag (low voltage) och flacka T-vågor på EKG

Radiologi

RTG-thorax: Kan påvisa pleuravätska
Ekokardiografi: Nedsatt EF (i grava fall) men svår hjärtsvikt är ovanligt hos hjärtfriska patienter. Perikardvätska förekommer

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Sjukhusinläggning och ofta intensivvård med andningsunderstöd

Monitorering
EKG- och blodtrycksövervakning
Regelbundna kontroller av TSH och FT4
Kardiocirkulatorisk och respiratorisk övervakning

Behandlingsöversikt

Vid klinisk misstanke om tillståndet inleds behandlingen så snart som möjligt. Behandla utlösande faktor, behandla hypotermin, ge vätska, ge kortison (till kortisolsvikt uteslutits), ge levotyroxin, respiratorbehandling vid behov, glukosinfusion vid behov. Man bör minimera övriga läkemedel då det finns en risk för läkemedelsbiverkningar p.g.a. långsam läkemedelsmetabolism

Allmänna Åtgärder

Hypotermi: Behandlas med långsam uppvärmning, detta då snabb uppvärmning kan medföra kärldilatation och blodtrycksfall
Respiratorbehandling: Vid ökad pCO2. Observera att dessa patienter har respiratorisk insufficiens och nedsatt andning leder till risk för koldioxidnarkos vid enbart syrgasbehandling eller överdos syrgas
Vätska: Försiktig vätsketillförsel, ge 1–1,5 liter första dygnet. Detta då det finns en risk för övervätskning
Glukosinfusion: Ges om patienten är hypoglykemisk

Farmakologisk behandling
Hydrokortison: Hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v., därefter 300 mg/dygn som infusion alternativt 100 mg x 4 i 2 dygn sedan uttrappning under 1 vecka om kortisolsvikt uteslutits. Generellt sett kan man ge 50–100 mg intravenöst var 6–8:e timme
Levotyroxin: Kan ges intravenöst eller peroralt. Intravenös administration föredras då absorptionen från tarmen kan vara nedsatt p.g.a. paralytisk ileus. Vid hög ålder och hjärtsvikt mer försiktig dosering
Intravenöst: Levotyroxin 500 mikrog (250 µg x 2) intravenöst (licens­preparat, e.g. L-thyroxin Henning Inject, Sanofi-Aventis, injektionsvätska, lösning 0,5 mg). Därefter 50–100 µg (1,6 µg/kg) dagligen initialt intravenöst och när möjligt peroralt
Peroralt: Levotyroxin (Levaxin, Euthyrox) 300-500 µg (4-5 µg/kg) krossade tabletter via sond som engångsdos första dygnet. Därefter 50–100 µg (1,6 µg/kg) dagligen initialt via sond och och när möjligt peroralt
Antibiotika: Ges på liberal indikation/vid misstänkt infektion
Desmopressin (Octostim): Kan ges vid nedsatt trombocytfunktion

FÖRLOPP OCH PROGNOS

Förlopp

De kardiovaskulära manifestationerna är reversibla med tyroxinbehandling

Prognos

Dödligheten är 30–60 %

Referenser
1. Hulting, J. upp., (2015). Myxödemkoma. I: Akut internmedicin 2015., 6e upp. Stockholms läns landsting
2. Douglas S Ross. Myxedema coma. UpToDate. Okt 2013
3. Wall, C. Myxedema Coma: Diagnosis and Treatment – American Family Physician. 2000 Dec 1;62(11):2485-2490

Copyright © medicinbasen.se 2016