Biliär Cirros, Primär


Uppdaterad: 25/01/2016
Specialitet: Gastroenterologi
Synonymer
Gallgångscirros, intrahepatisk skrumplever
Andra stavningar
Latin/Grekiska
Cirrhosis biliaris primaria
Engelska
Primary biliary cirrhosis (PBC)

BAKGRUND

Definition

Primär biliär cirros (PBC) är en autoimmun, kronisk, cholestatisk sjukdom i de intrahepatiska gallgångarna med inflammation och fibros

Epidemiologi

Vanligast i norra Europa. Vanligast hos kvinnor (90 %). Oftast i medelåldern (40–60 år), sällsynt < 30-årsåldern

Etiologi

Idiopatisk autoimmun sjukdom; rökning är en riskfaktor
Associerat: Sklerodermi (upp till 10%), Sjögren syndrom och hypotyreos

Patogenes

Inflammatorisk nedbrytning av små intrahepatiska gallgångar leder till gallstas, portal inflammation, progressiv fibros, leversvikt

Predisponerande Faktorer

Sklerodermi, Sjögren-syndrom, hypotyreos, rökning

Differentialdiagnoser

Kronisk hepatit (autoimmun kolangiopati), PSC, gallstenssjukdom, sarkoidos, läkemedelsförgiftning

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Allmänt: Asymtomatiskt och upptäcks av slump i 20–60 % av fallen
Tidiga symtom: Orkeslöshet (65–85 %), pruritus (25–70 %) och oförklarlig hyperlipidemi (upp till 85 %)
Senare symtom (levercirros, portal HTN): Blödande esophagusvaricer, steatorré, osteomalaci och osteoporos; icterus, hyperpigmentation, xanthelasma

Tecken

Hepatosplenomegali, hyperpigmentering, xanthelasma (senor, runt ögonbryn), icterus, spindelnevus, palmarerytem, caput medusae (ökad venteckning på buken), Depuytren kontraktur, gynekomasti, testikelatrofi, encefalopatitecken, keratokonjunktivitis sicca (75 %)

Komplikationer

Leversvikt (blödande esofagusvaricer), osteoporos, malabsorption, andra autoimmuna sjukdomar (SSy, sklerodermi, tyreoidit), ökad risk för hepatocellulärt carcinom (HCC)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Diagnosen misstänks på högt ALP, positiva mitokondrieantikroppar (AMA) och högt IgM. Diagnosen bekräftas genom biopsi (histologisk utvärdering)

Blodprover

Allmänt: ALP och GGT är ofta kraftigt förhöjda (2-10 gånger). AST och ALT är något förhöjda. Bilirubin är förhöjt vid progredierande sjukdom. Andra prover som tas är albumin, AMA, IgM, kolesterol, protrombintid
Serologi (antikroppar):
AMA (antimitokondrieantikroppar): Hög Se (98 %) men Sp är lägre
Anti-M2: Hög Se (~90 %), hög Sp (~95 %)
Andra: Förhöjt ANA (hos 35 %), förhöjt GMA/SMA (hos 66 %), förhöjt RF (hos 70 %), förhöjt antithyreoidea-antikroppar (hos 40 %)
Andra: Förhöjt protrombintid (PT; K-vitaminmalabsorption), förhöjt totalkolesterol och triglycerider (upp till 85 %)

Radiologi

Ultraljud (UL): För att utesluta obstruktion i ductus choledochus och gallsten
Andra: DT/MRT

Leverbiopsi

Ställer diagnos och sjukdomsstadium
Stadium I: Portal inflammation
◊ Stadium II: Inflammation som påverkar leverparenkymet
Stadium III: Septal eller övergripande fibros
Stadium IV: Cirros med regenerativa knutor

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas av gastroenterolog. Remiss till specialist vid misstanke om tillståndet

Behandlingsöversikt

Endast symtomatisk behandling finns om inte transplantation utförs

Farmakologisk Behandling

Ursodiol (ursodeoxicholsyra): Indicerat vid positiva AMA och förhöjda leverfunktionsprover. Dosen är 13-15 mg/kg/dag och kan ökas gradvist under 1-2 veckor. Ursodiol kan minska leverskador, ökar överlevnaden och fördröja behovet av levertransplantation
Pruritus: Ursodiol eller:
Kolestyramin (Questran): 2–4 g x 2-3/dag, 15 minuter före måltid
Rifampicin (Rimstar): 150–600 mg/dag ger snabb lindring vid refraktära fall (dock hepatotoxiskt)
Fettmalabsorption/steatorré: Fettrestriktioner, ± triglyceridtillskott (medellångkedjiga), ± fettlösliga vitaminer (ADEK)
Hyperkolesterolemi: Ursodiol, statiner, kolestyramin
Osteoporos/osteomalaci: Kalciumtillskott + D-vitamin (alfakalcidol 0,5–1 μgram/dag eller kalcitriol), ± bisfosfonat; kontrollera kalcium var 3-4 vecka vid användning av D-vitamin

Levertransplantation

Indicerat vid svår, progressiv och dekompenserad leversjukdom (okontrollerade blödande esofagusvaricer, ascites, svårbehandlad pruritus och hepatisk encefalopati). Överlevnad (långt skriden PBC) efter 1 år är 92 % och 5 år är 85 %; risk (kumulativ) för recidiv är 15 % efter 3 år och 30 % efter 10 år

Skillnad mellan Primär skleroserande cholangit (PSC) och Primär Biliär Cirros (PBC)
 PSCPBC
Dominerande könManKvinna
Associerade sjukdomarInflammatorisk tarmsjukdom (mestadels UC)Andra autoimmuna sjukdomar (Sjögren, CREST, RA, SSc)
Påverkade gångarIntra-och extrahepatiskIntrahepatisk
UtredningERCP / MRCP (striktur och dilatationer av gångar)Serologi (AMA, IgM), förhöjda lipider, leverbiopsi, MRCP (ingen gångförträngning)

Copyright © medicinbasen.se 2016