Cirros


Uppdaterad: 26/01/2016
Specialitet: Gastroenterologi
Synonymer
Skrumplever
Andra stavningar
Cirrhos
Latin/Grekiska
Cirrhosis hepatis
Engelska
Cirrhosis

BAKGRUND

Definition

Sent stadium av ett progressivt, diffust, fibroserande, nodulärt tillstånd som förstör hela leverns normala arkitektur

Epidemiologi

Alkoholmissbruk står för 60–70 % av levercirrosfallen

Etiologi

Vanligaste: Alkohol (60–70 %), gallvägsobstruktion (5–10 %; gallgångsatresi/neonatal hepatit, medfödda biliära cystor, cystisk fibros), PBC (och SBC), kronisk hepatit B/C (10 %), hemokromatos (5–10 %), icke alkoholrelaterad fettleversjukdom (10 %)
Andra:
  • Läkemedel/toxiner: Alfa-metyldopa, amiodaron, isoniazid, metotrexat, oxyfenisatin, perhexilin, troglitazon, vitamin A
  • Ärftliga metaboliska tillstånd: α1-antitrypsinbrist, tyrosinemi, fruktosintolerans, galaktosemi, glykogen lagringssjukdom, abetalipoproteinemi, porfyri, ornitin karbamyltransferasbrist, Wilson-sjukdom
  • Infektion: Brucellos, echinokockinfektion, schistosomiasis
  • Annat: Sarkoidos, idiopatisk portal fibros, polycystisk leversjukdom, perikardit, hereditär hemorragisk telangiektasi (Osler-Weber-Rendu-sjukdom), autoimmun kronisk hepatit (typ 1, 2)

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Asymtomatisk (tills dekompensering); anorexi, orkeslöshet, svaghet, viktminskning, icterus, pruritus, GI-blödning, koagulationsstörning, bukdistention och personlighetsförändring

Tecken

Mun/buk: Foetor hepaticus (sötaktigt, illaluktande andedräkt), ascites, splenomegali, hepatomegali
Hud/naglar: Spider naevi, telangiektasier, caput medusae (kollaterala vener på bukväggen), palmarerytem, Muehrcke-naglar (parallella horisontella vita linjer med normal färg mellan), Terry-naglar (de innersta 2/3 av nagelplattan är vit, medan den distala 1/3 är röd), digiti hippocratici (trumpinnefingrar)
Rörelse: Asterixis (oregelbundna, fladdrande rörelser på båda sidor vid utsträckta, dorsalflekterade händer)
Annat: Gynekomasti,  hypertrofisk osteoartropati, Dupuytren-kontraktur, Kayser-Fleischer-ring (Mb Wilson), scleral icterus, Cruveilhier-Baumgarten-biljud (susande venljud hos patienter med portahypertension över den återöppnade navelvenen [Cruveilhier-Baumgarten-tecken])

Komplikationer

Ascites, spontan bakteriell peritonit (SBP), hepatisk encefalopati, portahypertension/varicerblödning, hepatorenalt syndrom (HRS), hepatocellulärt carcinom (HCC)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Biopsi ställer diagnosen men är inte nödvändigt om kliniska, laboratoriemässiga och radiologiska data starkt tyder på cirros

Blodprover

Allmänt: ALT (känsligaste), AST, ALP, GGT, bilirubin, serum-albumin. Leverfunktionsprover > 2x under 6 månader bör cirros uteslutas
AST/ALT: < 1 (kronisk hepatit, utom alkoholrelaterad), > 1 (oftast > 2; alkoholrelaterad hepatit)
Kronisk hepatit B (vid förhöjt ALT): positivt HBsAg och HBeAg. Om HBeAg är negativt och HBeAb är positivt bör HBsAg övervakas
Kronisk hepatit C: Positiva HCV-AK
Autoimmun hepatit: ANA och anti-glattmuskelantikroppar (GMAK; SMA)
Hemokromatos: Fastande transferrinmättnad, omättat TIBC, ferritin
Hepatocellulärt carcinom (HCC): Förhöjt α-fetoprotein (AFP), AST och/eller ALT. Förhöjt ALP vid kolestas
Wilson-sjukdom: S-ceruloplasmin- och kopparnivå

Radiologi

Ultraljud med Doppler: Första undersökningen vid utvärdering av möjlig cirros, hög Se/Sp. Kan påvisa noduläritet, oregelbundenhet, ökad ekogenicitet, atrofi, förminskad (+ multinodulär) lever, ascites, minskat blodflöde i portacirkulationen
DT och MRT: MRT > DT. Låg Se/Sp vid tidig cirros. Kan påvisa noduläritet, atrofi/hypertrofi av loberna, ascites, varicer. MRT används vid uppföljning för att fastställa om lesioner har ändrat utseende och storlek

Leverbiopsi

Hög Se/Sp. Indicerat när radiologisk och biokemisk utvärdering ej bekräftat cirros. Kan utföras via perkutan, transjugulär, laparoskopisk, öppen operativ eller UL-/DT-vägledd finnålsbiopsi. Leverbiopsi är ej nödvändigt om kliniska, laboratoriemässiga och radiologiska data starkt tyder på cirros, till exempel hos en patient med ascites, allvarlig koagulopati och där ultraljud visar en förminskad, nodulär lever

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas av gastroenterolog. Remiss till specialist för utredning och ytterligare behandling

Behandlingsöversikt

Irreversibelt tillstånd. Initialt går behandlingen ut på att behandla komplikationerna. Levertransplantation bör övervägas om vanlig medicinsk behandling inte kan kontrollera komplikationerna till cirrosen

Levertransplantation

Indicerat vid fulminant leversvikt, dekompenserad cirros (inklusive HRS) eller HCC utan enskilda lesioner som är > 5 cm eller inte fler än 3 lesioner som är > 3 cm i diameter

Copyright © medicinbasen.se 2016