Crohn-Sjukdom


Uppdaterad: 22/01/2016
Specialitet: Gastroenterologi
Synonymer
Regionell enterit
Andra stavningar
Latin/Grekiska
Morbus Crohn (MB)
Engelska
Crohn disease (CD)

BAKGRUND

Definition

Segmentell, granulomatös, transmural inflammation som kan påverka alla avsnitt av GI-kanalen (cavum oris till anus). GI-distribution (fördelning):
Terminal ileum (signum) och colon: 45-50%; ileocoliti; oftast höger sida av colon
Tunntarm (endast ileum): 25-35%; ileit
◊ Colon (20-25%); granulomatös kolit; skonar rectum
Andra delar av GI-kanalen (sällan): ventriculus, mun eller esophagus

crohn sjukdom, mb crohn

Epidemiologi

Bimodal debut (debut < 30 år [15-35]; andra mindre topp vid 60 år). Förekomsten av MC ökar (relativt till UC), särskilt hos unga kvinnor; vanligare hos kaukasier, Ashkenazi-judar. Risken hos asiater ökar med flytta till västländer. Inga könsskillnader

Epidemiologi

Okänd etiologi

Riskfaktorer

Genetik (risk för ITS är 10 % vid ITS hos ena föräldern och 30 % vid ITS hos båda föräldrar. Genetiska inflytandet är större hos MC än UC), rökning (många patienter med MC är rökare), NSAID (kontroversiellt)

Patofysiologi

Dysfunktion i immunsystemet misstolkar signaler från tarmens mikroflora som leder till att T-celler (typ 1) i tarmslemhinnan aktiveras vilket orsakar inflammation och ökad produktion av TNF, IFN-γ och IL-12 och 23

Differentialdiagnoser

Ulcerös colit (UC), infektiösa diarréer, colon irritabile, appendicit, ospecifik kolit, divertikulit, glutenintolerans, laktosintolerans, lymfom, cancer

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

GI-kanalen: Buksmärtor (ofta kolikartade; ofta runt NHK och umbilicus), diarré, perianala besvär, meteorism (efter måltid), illamående, kräkningar, anorexi, viktminskning, blödning, malabsorption, tunntarmsobstruktion (p.g.a. inflammation och fibrotisk stenos)
Extraintestinal sjukdom (25 %): Artrit, erythema nodosum, pyoderma gangränosum, episklerit, iridocyklit, AS, tromboemboliska episoder, liga. Cholelithiasis, nephrolithiasis, orala after
Fistelbildning med och utan infektion, intraabdominala eller retroperitoneala abscesser (feber, frossbrytningar och ömmande resistens i buken; p.g.a. fistlar till mesenteriet), bakteriell överväxt med diarré (+ viktminskning, malnutrition; p.g.a. distlar från colon till tunntarmen eller ventriculus), recidiverande cystiter (p.g.a. fistlar till urinblåsan och vagina), perianala besvär (fissurer, abscesser, fistlar)

Klinisk Gradering av Crohn-Sjukdom
Mild sjukdomPatienten är uppegående och kan ta perorala läkemedel. Inga tecken på dehydrering, hög feber, bukömhet, smärtsamma resistenser, obstruktion eller viktminskning på mer än 10 %
Måttlig sjukdomUteblivet svar på behandling för mild till måttlig sjukdom eller feber, påtaglig viktminskning, magsmärtor eller ömhet, intermittent illamående och kräkningar eller påtaglig anemi
Svår, fulminant sjukdomIhållande symtom trots steroidbehandling eller hög feber, ihållande kräkningar, tecken på intestinal obstruktion, släppömhet i buken, kakexi eller tecken på abscess
RemissionAsymtomatisk patient eller frånvaro av inflammatoriska följdtillstånd, inklusive patienter som har svarat på akut medicinsk intervention

Tecken

Inflammatorisk sjukdom (ömhet i NHK, palpabel, ömmande resistens i övre delen av buken), intestinal obstruktion (mekanisk ileus, möjlig resistens), uttalad malabsorption (viktminskning, brist på B12, folsyra och järn), akut subileus (feber, ömmande buk, bukresistens), perianala lesioner (~ 20–30 %), extraintestinala manifestationer (25 %)

Komplikationer

Ileus, abscesser (abdomen), perianala besvär, bakteriell överväxt i tunntarmen, malabsorption (med brist- och näringsproblem), extraintestinala besvär, psykiska besvär (depression, ångest och dålig självbild; särskilt unga)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Kliniska manifestationer + endoskopiska förändringar och histopatologiska fynd

Blodprover

Mikrobiologi (serologi): Yersinia enterokolittica, Campylobacter jejuni, Salmonella, Shigella, Clostridium difficile, amöbor
Biokemi: Förhöjt CRP/SR (ofta p.g.a. komplicerande infektioner), Hb (anemi), LPK, trombocyter, albumin, folsyra, B12, Na, K, Ca, Mg, Fe, TBC, ferritin

Faecesprover

Mikrobiologi: Yersinia enterokolittica, Campylobacter jejuni, Salmonella, Shigella, Clostridium difficile, amöbor
Calprotektin-faeces: Hög Se/Sp för ITS. Dock måste exempelvis GI-infektioner uteslutas och PPH-användning avslutas (PPH ökar calprotektin) för att testet skall bli användbart. Bör vara > 150 mg/kg (<150 mg/kg är 99% NPV för ITS) för misstanke om ITS och remiss för koloskopi. Kan användas för att följa sjukdomsutvecklingen

Coloskopi

Coloskopi med biopsi bekräftar diagnosen. Dock kan det vara svårt att urskilja MC från UC i 10 % av fallen

Kapselendoskopi

Kapselendoskopi kan påvisa tunntarmslesioner

Radiologi

RTG + sond av tunntarm: Undersökningen föregås av en DT-buk. Indicerat vid misstanke om MC i tunntarmen
UL-transabdominal: Operatörsberoende. Kan dock till viss del ersätta RTG + sond av tunntarm
MRT: Väldigt hög sensitivitet (Se) och kan vara värdefull i diagnostiseringen av ITS (särskilt MC). Påvisar perianala besvär bäst
DT-buk: Identifiera utbredning av sjukdomen och dess komplikationer e.g. abscesser

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Allmänläkare skriver remiss för coloskopi vid calprotektin > 150 mg/kg eller remiss direkt till specialist vid stark misstanke om MC

Behandlingsöversikt

Behandlingen består av diet, symtomatisk medicinering, specifik medicinering (steroider, immunmodulerande etc.) och kirurgi. Behandlingen kan delas in i behandling av akut, aktiv sjukdom och recidivprofylax

Egenbehandling

Anpassad diet och patienten bör sluta att röka

Farmakologsk Behandling

Se tabell nedan

Farmakologisk Behandling av Crohn-Sjukdom
Symtomatisk behandling
Kramper och diarréLoperamid eller kramplösande läkemedel; dessa läkemedel kan orsaka ileus
SubstitutionsbehandlingE.g. järn, vitamin B 12, vitamin A och D, folsyra, K, Ca, Mg; vid utbredd sjukdom och/eller efter kirurgi
Anal irritation (profylax)Metylcellulosa eller psyllium preparat
Bakteriell överväxt i tunntarmenMetronidazol (intermittent)
Mild aktiv sjukdomOftast inget. Vid engagemang av colon kan mesalazin (5-ASA, mesalamin) provas
Måttligt till svårt aktiv sjukdom
KortikosteroiderPrednisolon, budesonid
5-aminosalicylsyra (5-ASA)Sulfasalazin (föråldrat, många bieffekter); olsalazin och balsalazid (främst för colon), Asacol [mesalazin] (främst för distala ileum och colon), Pentasa [mesalazin] (främst för tunntarm)
ImmunsupprimerandeAzatioprin, infliximab, natalizumab
Recidivprofylax (långtidsbehandling)Azatioprin/6-merkaptopurin; sulfasalazin (möjligen)

Kirurgi

Indicerat vid komplikationer (e.g. fistel, stenos, abscess, blödning) och ihållande sjukdom trots farmakologsk behandling

Copyright © medicinbasen.se 2016