Trombocytopeni


Uppdaterad: 06/02/2016
Specialitet: Hematologi
Synonymer
Trombopeni
Andra stavningar
Thrombocytopeni
Latin/Grekiska
Thrombocytopenia, thrombopenia
Engelska
Thrombocytopenia, thrombopenia

BAKGRUND

Definition

TPK < 150 x 109/l

Epidemiologi

Den vanligaste orsaken hos inneliggande patienter är läkemedel och infektion. Transitorisk trombocytopeni är vanligt vid virusinfektioner och hos gravida i tredje trimestern. Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är den vanligaste orsaken till långvarig isolerad trombocytopeni

Etiologi

Se tabell nedan för etiologisk klassificering. Trombocythämmare (e.g. ASA) orsakar inte trombocytopeni (normalt trombocytantal) men ger en förvärvad trombocytdysfunktion som kan ge samma kliniska bild

Etiologi för Trombocytopeni
Minskad produktion Näring: Folatbrist, B12-brist
Kongenital: Mb Alport, Mb Fanconi
Benmärgskada: Aplastisk anemi, kemoterapi (cytostatika), radioterapi, läkemedel, malignitet (leukemi, lymfom), myelodysplasi, alkoholmissbruk 
Sekvestrering Splenomegali: Leversjukdomar, malignitet, myelofibrosis
Ökad destruktion Immun: ITP, Viral (HIV), systemisk (SLE, lymfom), autoimmun, HIT, läkemedel (tiazider, fenytoin, guld, heparin)
Icke-immun: DIC, TTP, HUS, preeklampsi, HELLP, APS
Hemodilution Massiv transfusion, kardiopulmonell bypass

Etiologi för Beroende på Ålder/Specifik Grupp
Spädbarn Rhesussjukdom, intrauterin infektion, ärftlig sjukdom, ITP eller läkemedelsmissbruk hos mor
Barn Akut ITP (postviralt), akut leukemi, läkemedel
Vuxna Kronisk ITP, idiopatisk eller sekundär till lymfoproliferativ eller autoimmun sjukdom, benmärgssvikt, läkemedel
Gravida Normalfenomen (i tredje trimestern), folatbrist, kronisk ITP (om låga värden tidigt i graviditeten)
Äldre Maligna benmärgsinfiltrerande sjukdomar, hypersplenism, läkemedel

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

De kliniska manifestationerna beror på graden av trombocytopeni. Ökad blödningsrisk ses vid TPK <75 x 109/l. Värden < 10-30 x 109/l ofta ger spontana hudblödningar. Dock behöver inte patienter med TPK < 30 x 109/l ha symtom

Symtom

Patienterna söker oftast för ökad blödningstendens i form av ekkymos, petekier, näsblod eller blödningar i tandköttet. Blödningar från munhåla, näsa eller allvarlig inre blödning förekommer också

Tecken

Tecken till underliggande sjukdom, e.g. vid malign blodsjukdom förekommer ofta feber och infektionssymtom. Andra tecken kan vara purpura, petekier, blödningar i mun/näsa, lymfadenopati, splenomegali (lymfom, myeloproliferativa sjukdomar, portal hypertension). Mjälten är oftast inte palpabel vid ITP, TTP och läkemedelsinducerad trombocytopeni

UTREDNING OCH HANDLÄGGNING

Kriterier

TPK < 150 x 109/l

Blodprover

Aktuella blodprover: Blodstatus, elektrolytstatus, b-celler (diff), CRP, PK, APTT, bilirubin, LD, haptoglobin. Blodgruppering vid TPK <30 x 109/l
Samtidigt lågt Hb och trombocytopeni: Ses vid megaloblastanemi, blödningsanemi orsakad av trombocytopeni, graviditet, SLE och benmärgssvikt
Positiva hemolysprover: Ses vid vissa läkemedelsinducerade trombocytopenier, SLE, sepsis, TTP och mekaniska hjärtklaffar
Pseudotrombocytopeni: Uppstår p.g.a. trombocytaggregation. Ses trombocytopeni utan symtom. TPK bör kontrolleras i citratrör. Om TPK i citratrör är normalt behövs ingen ytterligare åtgärd

Blodutstryk

Indikation: Alltid vid påvisad trombocytopeni
Normalt: Ses en trombocyt per 20 erytrocyter
Allvarlig trombocytopeni: Erytrocyter/trombocyter > 100
Normala erytrocyter och leukocyter: ITP, HIV, läkemedel
Erytrocytfragmentering: TTP, HUS, tumöremboli
Leukocytabnormaliteter:
Omogna celler: Leukemi
Få granulocyter: Aplastisk anemi
Hypersegmenterade, multinukleära celler: Megaloblastisk anemi
Stora trombocyter: Destruktion eller förbrukning av trombocyter – kompensatorisk ökning av produktionen

Radiologi

DT-hjärna: Indicerat vid huvudvärk för att utesluta intrakraniell blödning

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas på akutmottagning och vårdcentral. Inläggning vid trombocytopeni och samtidig blödning eller trombocytvärde < 30 x 109/l utan känd diagnos

Behandlingsöversikt

Beror på underliggande orsak. Sätt ut läkemedel som kan påverka trombocytfunktion (e.g. NSAID, så som ASA)

Anpassad med modifiering från referens nr 1
Akut Behandling
Profylaktisk trombocyttransfusion Kan övervägas till patienter med känd malignitet och cytostatikabehandling och sjunkande TPK < 10 x 109/l
Prednisolon Indicerat vid misstänkt ITP (normal blodbild förutom lågt TPK, ingen mjältförstoring eller annan bakomliggande sjukdom) 
Ge prednisolon 1-2 mg/kg x 1 p.o. samt vid svår blödning även gammaglobulin 0,4 g/kg i.v. i 3-5 dagar
Trombocytkoncentrat Ges endast om patienten har pågående blödning av
klinisk betydelse som ej upphör med lokal behandling (t ex näsblödning)

Referenser
1. Hulting, J. upp., (2015). Trombocytopeni. I: Akut internmedicin 2015., 6e upp. Stockholms läns landsting

Copyright © medicinbasen.se 2016