Brugada-Syndrom


Uppdaterad: 26/01/2016
Specialitet: Kardiologi
Synonymer
Brugadasyndrom, Brugadas syndrom
Andra stavningar
Latin/Grekiska
Mb Brugada
Engelska
Brugada syndrome, sudden unexplained nocturnal death syndrome (SUNDS)

BAKGRUND

Definition

Brugada-Syndrom (BrS) är en ärftlig sjukdom i retledningssystemet som orsakar en ökad risk för synkope och plötslig hjärtdöd (ventrikulär arytmi)

Epidemiologi

Vanlig orsak till plötslig hjärtdöd hos män < 40 år. Vanligare hos män (M:K=8:1)

Etiologi

Autosomalt ärftligt (devis känd etioligi). Hos 20–30 % av patienterna kan en genmutation i genen SCN5A (kodar för Na+-kanaler i hjärtat) finnas

Predisponerande Faktorer

Ärftlighet

Utlösande Faktorer

Feber, antiarytmika (klass Ia och Ic [C 01B A], e.g. flekainid), TCA-överdos, kokain, anestesimedel (lokala, propofol), litium, β-blockerare, stor alkoholkonsumtion, stora måltider

Differentialdiagnoser

Långt QT-tid syndrom

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Synkope ± plötslig hjärtdöd som typiskt förekommer under vila/sömn (natt)

Tecken

Oftast inget

Komplikationer

VT, ventrikelflimmer, plötslig död

UTREDNING OCH DIAGNOS

Kriterier

Diagnosticeras med hjälp av EKG som kan visa karakteristiska EKG-förändringar (Brugada-mönster) + strukturellt normalt hjärta ± administrering av natriumkanalblockerare

Diagnoskriterier för Brugada-Syndrom
För diagnos krävs Brugada-mönster på EKG samt ≥ 1 nedanståde tilläggskriterier
Dokumenterat ventrikelflimmer (VF)
Polymorf ventrikeltakykardi (VT)
Familjeanamnes med plötslig hjärtdöd hos person under 45 år
Familjemedlemmar med Brugada-mönster på EKG
Inducerbar ventrikeltakykardi (VT) med programmerad elektrisk stimulering
Synkope av okänd orsak
Sömnapné

EKG

Allmänt: Kan vara intermittenta och kan provoceras fram av olika faktorer
Brugada-mönster:
◊ Hög avgång av den sista delen av QRS-komplexet (prominent J-våg)
◊ Idiopatisk förhöjning av den nedåtstigande delen av ST-segmentet
◊ Negativ T-våg i minst två av de högersidiga prekordiala avledningar (V1-V3)
◊ Höger grenblock utseende (komplett eller inkomplett) och normalt QT-intervall

Annan Undersökning

Gentestning, elektrofysiologisk utredning (bedömer risk hos genbärare utan symtom)

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas av kardiolog. Remiss till kardiolog vid misstanke om tillståndet

Behandlingsöversikt

Behandlas genom att undvika utlösande faktorer och minska intensiv sportaktivitetet

Farmakologisk Behandling

Kinidin kan möjligtvis normalisera EKG-förändringarna

Implantation av defibrillator

Indicerat hos patienter med hög risk för komplikationer

Copyright © medicinbasen.se 2016