Cor Pulmonale


Uppdaterad: 25/01/2016
Specialitet: Kardiologi
Synonymer
Pulmonell hjärtsjukdom 
Andra stavningar
Latin/Grekiska
Cor pulmonale
Engelska
Cor pulmonale, pulmonary heart disease

BAKGRUND

Definition

Förstorad höger kammare sekundärt till sekundärt till sjukdomar i lungcirkulationen eller i lungparenchymet men även som en komplikation till pulmonell hypertension (PAH). Kan vara både akut och kronisk

Epidemiologi

Vanligt. 50 % av patienterna med KOL har cor pulmonale (kronisk cor pulmonale)

Etiologi

Akut: LE (små och stora), ARDS
Kronisk: KOL (vanligast), kronisk astma, grav obesitas, Eisenmenger-syndrom, lungfibros, lungresektion, muskelsvaghet, kyfoskolios, primär pulmonell hypertension, myxödem, vaskuliter

Patogenes

Störningar i det respiratoriska systemet leder till förstoring av höger kammare  som orsakar cor pulmonale

Predisponerande Faktorer

Rökning

Differentialdiagnoser

HS (vänstersidig), pneumoni, interkostalmyalgi

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

Kliniken är relaterad till utlösande orsak

Symtom

Allmänt: Ansträngningsdyspné, trötthet, synkope, angina pectoris, hemoptys (ovanligt), Raynaud fenomen (ovanligt)
Kronisk: Dyspné, icke-produktiv hosta, angina pectoris, tarsusödem

Tecken

Akut (LE): Uttalad dyspné, blek kall och fuktig hud, takykardi, svag puls, ökat VJT (halsvenstas) och medvetslöshet. Även hepatomegali (pulserande och öm), systoliska biljud (utefter vänster sternalrand; p.g.a. tricuspidalinsufficiens), presystolisk galopprytm (S4), tecken till DVT (50 %)
Kronisk: Hepatomegali, takypné, ± cyanos, palpation av höger kammar-kontraktioner utefter vänster sternalrand eller i epigastrium. Pulmonellt ejektionsklick (vänster övre sternalranden [VÖSR]), ökad pulmonell komponent i andra hjärttonen (S2), konstant splittring av S2, protodiastolisk galopprytm (S3), systoliskt biljud som tecken på tricuspidalinsufficiens; tydliga a-vågor i halsvenpulsen, ankelödem

Komplikationer

Högersidig HS, högerkammarinfarkt

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Förstorad höger kammare eller ökat tryck i lungcirkulationen ger diagnosen

Akut (LE) Cor Pulmonale

D-dimer: Negativ D-dimer har mycket högt negativt prediktivt värde för lungemboli
Radiologi: RTG-pulm, DT-pulm, lungskintigrafi (då DT inte är tillgängligt), ekokardiografi (mest användbar; påvisar PAH och uteslutar underliggande hjärtsjukdom). Ultraljud (DVT)
EKG: Sinustakykardi, flimmer; klassiska förändringar (S1, V3, Q3 [S-våg i I, Q-våg i V3 och inverterat T i V3])

Kronisk Cor Pulmonale

Blodprover: ABG (utesluter hypoxi, acidos)
Radiologi: RTG-pulm, MRT, ekokardiografi
EKG: Ökat pulmonellt tryck (hög Se). P-pulmonell, högersidig axeldeviation, högersidig ventrikelhypertrofi
Hjärtkateterisering: Högersidig tryckmätning i lungkretsloppet är gyllene standard
Lungbiopsi: Avslöjar kärlsjukdom p.g.a. vaskulära sjukdomar

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Specialist: Vid misstanke om högerkammarsvikt, vid osäkerhet om underliggande diagnos
Inläggning: Vid misstanke om lungemboli

Behandlingsöversikt

Behandla underliggande sjukdom. Förhindra mer hypoxemi (försämras patientens tillstånd) genom att förbättra patientens syresättning med kontinuerlig syrgasterapi (lågtryckstillskott)

Egenbehandling

Rökstopp, långsam viktreducering (vid obesitas),  undvik aktiviteter som förvärrar dyspnén

Farmakologisk Behandling

Idiopatisk PAH: Kalciumblockerare (lättar pulmonella vasokonstriktionen), epoprostenol (korttidsverkande vasodilator och trombocythämmare), warfarin (långtid; förebygga trombos; PK/INR-värden är 1,5–2,0)
Sekundär PAH: Steroider och immunosuppressiva vid interstitiell lungsjukdom

Kirurgi

Sekundär PAH kan behandlas med kirurgi för att korrigera strukturella kardiella och pulmonella anomalier. Trombendartärektomi är aktuellt vid kronisk tromboemboli)

Annan Behandling

Syrgasbehandling: Lågtryckstillskott med syre förlänger överlevnaden för hypoxemiska patienter, detta då hypoxi är en potent pulmonell vasokonstriktor
Flebotomi: Kan överväg vid hematokrit > 55

Referenser
1. Nauser TD, Stites SW. Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Am Fam Physician 2001; 63: 1789-98. [AFP]
2. Palevsky HI, Fishman AP. Chronic cor pulmonale. Etiology and management. JAMA 1990; 263: 2347-53. [JAMA]

Copyright © medicinbasen.se 2016