Kardiomyopati, Restriktiv


Uppdaterad: 25/01/2016
Specialitet: Kardiologi
Synonymer
Restriktiv hjärtmuskelsjukdom
Andra stavningar
Cardiomyopati
Latin/Grekiska
Cardiomyopathia restrictiva
Engelska
Restrictive cardiomyopathy (RCM)

BAKGRUND

Definition

Restriktiv kardiomyopati (RKM) kännetecknas av försämrad ventrikulär fyllnad och nedsatt diastolisk funktion utan tecken på dilatation eller hypertrofi av kamrarna samt normal eller nästan normal systolisk funktion och väggtjocklek

Epidemiologi

Relativt ovanlig form av kardiomyopati. 5 % av alla myokardiella sjukdomar

Etiologi

Infiltrativa tillstånd: Amyloidos (vanligast), sarkoidos (leder dock oftast till dilaterad kardiomyopati)
Icke-infiltrativa tillstånd: Sklerodermi, idiopatisk myokardiell fibros, idiopatisk (familjär), diabetes kardiomyopati, pseudoxanthoma elasticum
Inlagringssjukdomar: Hemokromatos, Mb Fabry, Mb Gaucher, glykogen (type 2, Pompe)
Endomyokardiella tillstånd: Endomyokardiell fibros (Mb Davies), Löffler-kardiomyopati/endokardit
Annan: Carcinoid hjärtsjukdom, strålning, metastatisk cancer, läkemedelsinducerade (antracykliner, serotonin, ergotamin, busulfan, methylsergide)

Predisponerande Faktorer

Ärftlighet

Differentialdiagnoser

Hjärtinfarkt (HI), angina pectoris, hypertensiv hjärtsjukdom, klaffsjukdom, medfödd hjärtsjukdom, cor pulmonale, hyperparathyreoidism, fysiologisk hypertrofi

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Trötthet, ansträngningsdyspné

Tecken

Högersidiga stasfenomen (som följd av diastolisk dysfunktion).

Komplikationer

Arytmier, embolier

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Kliniska manifestationer, ekokardiografi ± myokardbiopsi (undantagsfall) ställer diagnosen

EKG

Små utslag och ospecifika ST-T förändringar, ± förmaksflimmer

Radiologi

RTG-thorax: Tecken på förstorade förmak och i vissa fall lungstas. Vid eosinofili (Löfflers endomyokardiella sjukdom) kan lunginfiltrat påvisas
Ekokardiografi: Normalstor vänster kammare med bevarad systolisk funktion. Normal  väggtjocklek
Hjärtkateterisering: Ökat slutdiastoliskt tryck, skiljer sig ofta åt mellan kamrarna (till skillnad från vid konstriktiv perikardit)

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till specialist vid misstanke om tillståndet

Behandlingsöversikt

Svårbehandlat tillstånd. Behandlas huvudsakligen med diuretika. Vasodilatation är KI eftersom endast en liten reduktion i förbelastning (preload) kan medföra signifikant reduktion av minutvolym med påföljande synkope

Farmakologisk Behandling

Diuretika som basbehandling. Digitoxin (försiktighet vid amyloidos) och amiodaron vid arytmi. Behandling av underliggande etiologi

FÖRLOPP OCH PROGNOS

Förlopp

Utvecklar sig ofta gradvis, och när symtomen visar sig är sjukdomen vanligen i framskridet stadium

Prognos

Tvåårsmortaliteten är omkring 50 %

Copyright © medicinbasen.se 2016