Synonymer
Restriktiv hjärtmuskelsjukdom
Andra stavningar
Cardiomyopati
Latin/Grekiska
Cardiomyopathia restrictiva
Engelska
Restrictive cardiomyopathy (RCM)
BAKGRUND
Definition
Restriktiv kardiomyopati (RKM) kännetecknas av försämrad ventrikulär fyllnad och nedsatt diastolisk funktion utan tecken på dilatation eller hypertrofi av kamrarna samt normal eller nästan normal systolisk funktion och väggtjocklekEpidemiologi
Relativt ovanlig form av kardiomyopati. 5 % av alla myokardiella sjukdomarEtiologi
Infiltrativa tillstånd: Amyloidos (vanligast), sarkoidos (leder dock oftast till dilaterad kardiomyopati)Icke-infiltrativa tillstånd: Sklerodermi, idiopatisk myokardiell fibros, idiopatisk (familjär), diabetes kardiomyopati, pseudoxanthoma elasticum
Inlagringssjukdomar: Hemokromatos, Mb Fabry, Mb Gaucher, glykogen (type 2, Pompe)
Endomyokardiella tillstånd: Endomyokardiell fibros (Mb Davies), Löffler-kardiomyopati/endokardit
Annan: Carcinoid hjärtsjukdom, strålning, metastatisk cancer, läkemedelsinducerade (antracykliner, serotonin, ergotamin, busulfan, methylsergide)
Predisponerande Faktorer
ÄrftlighetDifferentialdiagnoser
Hjärtinfarkt (HI), angina pectoris, hypertensiv hjärtsjukdom, klaffsjukdom, medfödd hjärtsjukdom, cor pulmonale, hyperparathyreoidism, fysiologisk hypertrofiKLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Trötthet, ansträngningsdyspnéTecken
Högersidiga stasfenomen (som följd av diastolisk dysfunktion).Komplikationer
Arytmier, embolierUTREDNING OCH DIAGNOS
Diagnos
Kliniska manifestationer, ekokardiografi ± myokardbiopsi (undantagsfall) ställer diagnosenEKG
Små utslag och ospecifika ST-T förändringar, ± förmaksflimmerRadiologi
RTG-thorax: Tecken på förstorade förmak och i vissa fall lungstas. Vid eosinofili (Löfflers endomyokardiella sjukdom) kan lunginfiltrat påvisasEkokardiografi: Normalstor vänster kammare med bevarad systolisk funktion. Normal väggtjocklek
Hjärtkateterisering: Ökat slutdiastoliskt tryck, skiljer sig ofta åt mellan kamrarna (till skillnad från vid konstriktiv perikardit)