Synonymer
Thoracalt pulsåderbråck, TAA
Andra stavningar
Torakalt aortaaneurysm
Latin/Grekiska
Aneurysma aortae thoracalis
Engelska
Thoracic aortic aneurysm (TAA)
BAKGRUND
Definition
Aortadiameter ≥ 50 % större än normalt. TAA kan involvera olika segment av aorta thoracalis. Kan delas in i aneurysm som påverkar aorta ascendens, arcus aortae, aorta descendens och thoracoabdominala aorta◊ Aorta ascendens-aneurysm: Börjar från annulus fibrosus cordis/ valva aortae till truncus brachiocephalicus
◊ Aorta descendens-aneurysm: Börjar distal till a. subclavia sinistra
◊ Arcus aortae-aneurysm: Inklusive truncus brachiocephalicus, a. subclavia sinistra och a. carotis communis sinistra
◊ Thoracoabdominalt aneurysm (TAAA): Börjar distal till a. subclavia sinistra
◊ Aorta descendens-aneurysm: Börjar distal till a. subclavia sinistra
◊ Arcus aortae-aneurysm: Inklusive truncus brachiocephalicus, a. subclavia sinistra och a. carotis communis sinistra
◊ Thoracoabdominalt aneurysm (TAAA): Börjar distal till a. subclavia sinistra
Epidemiologi
TAA är betydligt ovanligare än AAA. Av alla TAA är aorta ascendens-aneurysm vanligast (40-60 %), medan aneurysm i aorta descendens (35 %), arcus aortae (10 %) och i thoracoabdominala aorta (10 %) är sällsyntare. Aorta ascendens-aneurysm är associerade med bicuspid aortaklaffEtiologi
Ateroskleros är vanligaste orsaken men är inte lika vanlig som i AAA◊ Genetisk: Marfan-syndrom, Ehler-Danlos-syndrom, Turner-syndrom, Loeys-Dietz-syndrom
◊ Förvärvad: Syfilis, arterit, trauma
◊ Förvärvad: Syfilis, arterit, trauma
Patogenes
Aorta ascendens-aneurysm: Oftast p.g.a. cystisk medial nekros, i.e. degeneration av elastiska fibrer och glatt muskulatur som leder till ersättning av ett mucoidämne och försvagning av aortaväggenAorta descendens-aneurysm: Oftast ateroskleros och bindvävsförändringar som leder till försvagning av aortaväggen
Arcus aortae-aneurysm: Kan bero på både ateroskleros och cystisk medial nekros
Predisponerande Faktorer
Rökning (viktigaste; fyrdubblar risken), hypertoni, hög ålder (> 70 år), arteroskleros, familjehistoria, trauma, arteritsyndrom, syfilis, Marfan-syndrom, Ehlers-Danlos-syndromKLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Ofta asymtomatisk men tryck mot omgivande strukturer kan leda till akuta/kroniska thorax/bröst-smärtor (vanligast), symtom relaterade till tryck på esofagus (dysfagi, vomitus), n. recurrens (heshet) eller vena cava. Erosion i omgivande strukturer kan leda till hemoptys, hematemes eller GI-blödning. Erosion i ryggraden kan orsaka ryggvärk eller instabilitet. Ryggmärgskompression eller trombos i ryggradsartärerna kan resultera i parapares eller paraplegi◊ Aorta ascendens-aneurysm: Smärtor i främre delen av thorax/bröst. Stora aneurysm kan leda till vena cava superior-syndrom (dyspné, huvudvärk, ansiktsödem, venös dilatation i nacke/thorax, nacködem [Stoke-krage], Pemberton-tecken) och aortainsufficiens
◊ Aorta descendens-aneurysm: Smärtor i bakre delen av thorax/rygg, lokaliserad mellan scapulae. Kan leda till kompression av trachea och bronchus (dyspné, stridor, väsande andning, hosta) samt av esophagus (dysfagi). Kan också leda till tromboemboli distalt till viscera, njurar eller nedre extremiteter
◊ Arcus aortae-aneurysm: Thorax/bröst-smärtor som strålar till nacke; heshet (n. recurrens-påverkan/stretch),
◊ Thoracoabdominalt aneurysm: Aneurysm lokaliserat till hiatus aorticus kan avge smärtor mitt bak i ryggen och epigastrium. Kan leda till kompression av trachea och bronchus (dyspné, stridor, väsande andning, hosta) samt av esophagus (dysfagi)
◊ Aorta descendens-aneurysm: Smärtor i bakre delen av thorax/rygg, lokaliserad mellan scapulae. Kan leda till kompression av trachea och bronchus (dyspné, stridor, väsande andning, hosta) samt av esophagus (dysfagi). Kan också leda till tromboemboli distalt till viscera, njurar eller nedre extremiteter
◊ Arcus aortae-aneurysm: Thorax/bröst-smärtor som strålar till nacke; heshet (n. recurrens-påverkan/stretch),
◊ Thoracoabdominalt aneurysm: Aneurysm lokaliserat till hiatus aorticus kan avge smärtor mitt bak i ryggen och epigastrium. Kan leda till kompression av trachea och bronchus (dyspné, stridor, väsande andning, hosta) samt av esophagus (dysfagi)
Tecken
Vanligtvis inga specifika tecken och kan oftast vara ett bifynd på RTG/DT-thorax. Tecken till ovannämnda symtomKomplikationer
Aortaruptur, dissektion, dödUTREDNING OCH DIAGNOS
Diagnos
DT-angiografi (DTA) eller magnetresonansangiografi (MRA), eller transesofageal ekokardiografi (TEE) bekräftar diagnosenBlodprover
Troponiner vid misstanke om kardiell etiologi. Vid misstanke om mykotisk aneurysm tas bakterie- och svampblododlingarEKG
Tas för att utesluta/påvisa kardiell etiologi till smärtan (e.g. hjärtinfarkt). Vid TAA är EKG oftast normaltRadiologi
Transthoracal ekokardiografi (TTE): Kan visualisera storlek och omfattning och upptäcka läckage av aorta ascendens-aneurysm men inte aorta descendens-aneurysmTransesophageal ekokardiografi (TEE): Kan helt visualisera aorta thoracalis och användbar för att upptäcka aortadissektion
DT-thorax: Först utan kontrast, vid misstanke om ruptur görs DT-angiografi (DTA).
MRT-thorax: ± magnetresonansangiografi (MRA). Ger samma information som DT
HANDLÄGGNING
Vårdnivå
Sjukhusinläggning vid symtomgivande aneurysm och vid misstanke om rupturBehandlingsöversikt
Endovaskulär behandling när det är anatomiskt möjligt och öppen kirurgisk behandling vid mer komplexa aneurysmBehandlingsöversikt
RökstoppFarmakologisk Behandling
Statiner, ASA, BT-behandling (vid påvisad HTN)Kirurgi
De kirurgiska metoderna inkluderar öppen operation eller endovaskulär behandling◊ Operationsindikation: Kan bero på landsting
• Aorta ascendens: > 5-6 cm
• Aorta descendens: ≥ 6 cm
• Marfan-syndrom: ≥ 5 cm
• Aorta descendens: ≥ 6 cm
• Marfan-syndrom: ≥ 5 cm