Aortaaneurysm, Thoracalt


Uppdaterad: 24/01/2016
Specialitet: Kärl
Synonymer
Thoracalt pulsåderbråck, TAA
Andra stavningar
Torakalt aortaaneurysm
Latin/Grekiska
Aneurysma aortae thoracalis
Engelska
Thoracic aortic aneurysm (TAA)

BAKGRUND

Definition

Aortadiameter ≥ 50 % större än normalt. TAA kan involvera olika segment av aorta thoracalis. Kan delas in i aneurysm som påverkar aorta ascendens, arcus aortae, aorta descendens och thoracoabdominala aorta
Aorta ascendens-aneurysm: Börjar från annulus fibrosus cordis/ valva aortae till truncus brachiocephalicus
Aorta descendens-aneurysm: Börjar distal till a. subclavia sinistra
Arcus aortae-aneurysm: Inklusive truncus brachiocephalicus, a. subclavia sinistra och a. carotis communis sinistra
Thoracoabdominalt aneurysm (TAAA): Börjar distal till a. subclavia sinistra

Epidemiologi

TAA är betydligt ovanligare än AAA. Av alla TAA är aorta ascendens-aneurysm vanligast (40-60 %), medan aneurysm i aorta descendens (35 %), arcus aortae (10 %) och i thoracoabdominala aorta (10 %) är sällsyntare. Aorta ascendens-aneurysm är associerade med bicuspid aortaklaff

Etiologi

Ateroskleros är vanligaste orsaken men är inte lika vanlig som i AAA
Genetisk: Marfan-syndrom, Ehler-Danlos-syndrom, Turner-syndrom, Loeys-Dietz-syndrom
Förvärvad: Syfilis, arterit, trauma

Patogenes

Aorta ascendens-aneurysm: Oftast p.g.a. cystisk medial nekros, i.e. degeneration av elastiska fibrer och glatt muskulatur som leder till ersättning av ett mucoidämne och försvagning av aortaväggen
Aorta descendens-aneurysm: Oftast ateroskleros och bindvävsförändringar som leder till försvagning av aortaväggen
Arcus aortae-aneurysm: Kan bero på både ateroskleros och cystisk medial nekros

Predisponerande Faktorer

Rökning (viktigaste; fyrdubblar risken), hypertoni, hög ålder (> 70 år), arteroskleros, familjehistoria, trauma, arteritsyndrom, syfilis, Marfan-syndrom, Ehlers-Danlos-syndrom

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Ofta asymtomatisk men tryck mot omgivande strukturer kan leda till akuta/kroniska thorax/bröst-smärtor (vanligast), symtom relaterade till tryck på esofagus (dysfagi, vomitus), n. recurrens (heshet) eller vena cava. Erosion i omgivande strukturer kan leda till hemoptys, hematemes eller GI-blödning. Erosion i ryggraden kan orsaka ryggvärk eller instabilitet. Ryggmärgskompression eller trombos i ryggradsartärerna kan resultera i parapares eller paraplegi
◊ Aorta ascendens-aneurysm: Smärtor i främre delen av thorax/bröst. Stora aneurysm kan leda till vena cava superior-syndrom (dyspné, huvudvärk, ansiktsödem, venös dilatation i nacke/thorax, nacködem [Stoke-krage], Pemberton-tecken) och aortainsufficiens
◊ Aorta descendens-aneurysm: Smärtor i bakre delen av thorax/rygg, lokaliserad mellan scapulae. Kan leda till kompression av trachea och bronchus (dyspné, stridor, väsande andning, hosta) samt av esophagus (dysfagi). Kan också leda till tromboemboli distalt till viscera, njurar eller nedre extremiteter
◊ Arcus aortae-aneurysm: Thorax/bröst-smärtor som strålar till nacke; heshet (n. recurrens-påverkan/stretch),
◊ Thoracoabdominalt aneurysm: Aneurysm lokaliserat till hiatus aorticus kan avge smärtor mitt bak i ryggen och epigastrium. Kan leda till kompression av trachea och bronchus (dyspné, stridor, väsande andning, hosta) samt av esophagus (dysfagi)

Tecken

Vanligtvis inga specifika tecken och kan oftast vara ett bifynd på RTG/DT-thorax. Tecken till ovannämnda symtom

Komplikationer

Aortaruptur, dissektion, död

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

DT-angiografi (DTA) eller magnetresonansangiografi (MRA), eller transesofageal ekokardiografi (TEE) bekräftar diagnosen

Blodprover

Troponiner vid misstanke om kardiell etiologi. Vid misstanke om mykotisk aneurysm tas bakterie- och svampblododlingar

EKG

Tas för att utesluta/påvisa kardiell etiologi till smärtan (e.g. hjärtinfarkt). Vid TAA är EKG oftast normalt

Radiologi

Transthoracal ekokardiografi (TTE): Kan visualisera storlek och omfattning och upptäcka läckage av aorta ascendens-aneurysm men inte aorta descendens-aneurysm
Transesophageal ekokardiografi (TEE): Kan helt visualisera aorta thoracalis och användbar för att upptäcka aortadissektion
DT-thorax: Först utan kontrast, vid misstanke om ruptur görs DT-angiografi (DTA).
MRT-thorax: ± magnetresonansangiografi (MRA). Ger samma information som DT

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Sjukhusinläggning vid symtomgivande aneurysm och vid misstanke om ruptur

Behandlingsöversikt

Endovaskulär behandling när det är anatomiskt möjligt och öppen kirurgisk behandling vid mer komplexa aneurysm

Behandlingsöversikt

Rökstopp

Farmakologisk Behandling

Statiner, ASA, BT-behandling (vid påvisad HTN)

Kirurgi

De kirurgiska metoderna inkluderar öppen operation eller endovaskulär behandling
Operationsindikation: Kan bero på landsting
Aorta ascendens: > 5-6 cm
Aorta descendens: ≥ 6 cm
Marfan-syndrom: ≥ 5 cm

Copyright © medicinbasen.se 2016