Anemi, Översikt

BAKGRUND

Definition

Minskad hemoglobinkoncentration i blodet:

• Fertila kvinnor: Hb < 120 g/l
• Män och postmenopausala kvinnor: Hb < 130 g/l
• Gravida: Hb < 110 g/l

Epidemiologi

Relativt vanligt. Vanligaste orsaken är järnbristanemi

Etiologi

Anemi kan delas in baserat på morfologi (MCV), i.e. makrocytär, normocytär, mikrocytär, eller baserat på etiologi, e.g. järnbristanemi, hemolytisk anemi

Indelning baserat på Etiologi
Ökad förstörelse/förlust	Blödning (akut eller kronisk), hemolys
Minskad produktion	Järnbrist, B12-brist, folatbrist, primär benmärgssjukdom
Sekundärt till annan sjukdom	Infektion, inflammation, njurinsufficiens, malignitet, hjärtsvikt

Etiologi baserat på Morfologi (MCV)
Lågt MCV (< 80)	Järnbrist, talassemi, sekundär anemi (anemi vid kronisk sjukdom), sideroblastisk anemi (ringsideroblastanemi), blyförgiftning
Normalt MCV (80-100)	Retikulocytökning (ökad destruktion, retikulocyter > 2-3 %): ◊ Hemolys: • Arvda: Hemoglobinrubbning (sicklecellanemi, talassemi , instabilt Hb), ändringar i RBC-cellmembranen (sfärocytos, elliptocytos), metabola (HMP-shunt, glykolytiska vägen) • Förvärvade: Immun (Coombs-positiva, narkotikarelaterade, kallt agglutinin), infektion (malaria), mikroangiopatiska hemolytiska anemier (DIC, TTP, HUS, HELLP), oxidativ/narkotikarelaterad ◊ Blödning: e.g. GI Retikulocytminskning (minskad produktion, retikulocyter < 2 %): ◊ Pancytopeni: Aplastisk anemi, MDS, myelofibrosis, leukemi, TB, amyloidosis, sarkoidos, läkemedel (e.g. cytostatika) ◊ Icke-pancytopeni: Sekundär anemi (kronisk sjukdom), njursjukdom, leversjukdom
Högt MCV (> 100)	Megaloblastisk: B12-brist, folatbrist, läkemedel som försämrar DNA-syntesen (metotrexat, sulfa, kemoterapi) Icke-megaloblastisk: Leversjukdom, alkoholism, retikulocytos, hypotyreos (myxodem), myelodysplasi (vid cytostatika)

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

Symtomen varierar beroende på med vilken hastighet anemin utvecklats. De flesta vuxna uppvisar något av symtomen nedan när Hb närmar sig 70 g/l

Symtom

Symtomen är ofta ospecifika, t ex andfåddhet, huvudvärk, trötthet, yrsel och syncope. Hos äldre ibland anamnes på ökat antal fall, försämrad kognition eller ospecifikt nedsatt allmänstillstånd

Tecken

Se tabell nedan. Andra tecken kan vara blåsljud, svart eller färskt blod per rectum

Kliniska Tecken och Möjliga Orsaker
Icterus	Hemolys eller sjukdom i levern eller gallvägarna.
Generell lymfadenopati	Mononukleos, malign sjukdom, hemolytisk anemi
Petekier/hudblödningar	Blödningstendens
Hepatomegali/splenomegali	Mononukleos, malign sjukdom, hemolytisk anemi
Glossit och angulär cheilit	Järn-, B12-eller folatbrist
Blek konjunktiva	Hb < 90 g/l
Lågt blodtryck och takykardi	Stor blodförlust
Resistenser i buken	Tumör i buken
Resistenser i rectum	Rectal cancer, prostatacancer
Polyneuropati och ataxi	B12-brist, kronisk alkoholism

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Fertila kvinnor: Hb < 120 g/l
Män och postmenopausala kvinnor: Hb < 130 g/l
Gravida: Hb < 110 g/l

Grad av anemi
Allvarlig anemi	Hb <80 g/l
Moderat anemi	Hb 80–100 g/l
Diskret anemi	Hb mellan 100 och nedre referensgräns

Aktuella Prover

Allmänna prover: Hb, EVF (Hct), MCV, MCHC, MCH, retikulocyter, PK, TPK, B-Celler, CRP, SR, kreatinin
Bristtillstånd: B12, folat, F-Hb. Järn, transferrin, ferritin, S-homocystein, S-Metylmalonsyra (S-MMA)
Hemolysprover: Haptoglobin, bilirubin, LD, COHb, retikulocyter, DAT (Coombs-test)
Benmärgssjukdom: P- och U-Elektrofores, P-Calcium, P-Albumin, benmärgsprov (senast dagen efter transfusion), benmärgsutstryk
Blodgruppering och bastest: Görs direkt vid transfusionskrävande anemi. Blodprover ska tas före transfusion
Blodprover beroende på MCV:

• Mikrocytär anemi: Ett ferritin <20 µg/l är diagnostiskt för järnbrist (positivt prediktivt värde >95 % för järnbrist). Ferritin <50 µg/l diagnostiskt för järnbrist (har ett högt positivt prediktivt värde för järnbrist) hos patienter med högt SR/CRP. Ferritin > 100 µg/L ger en sannolikhet för järnbrist som är < 10 %. Dock har ferritin 50–100 µg/l ett lågt diagnostiskt värde hos dessa patienter
• Normocytär anemi: Högt antal retikulocyter är orsakat av hemolys eller nylig akut blödning. Låg haptoglobin, högt LD och bilirubin bekräftar hemolys
• Makrocytär anemi: S-homocystein är högt vid både B12-brist och folatbrist. S-Metylmalonsyra (S-MMA) är högt vid B12-brist och bör användas vid osäkerhet om B12– och/eller folatbrist

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Vårdcentral eller akutmottagning/sjukhus. Patienter med uttalad anemi ska utredas/behandlas akut medan patienter med lindrig anemi kan utredas/behandlas polikliniskt hos allmänläkare

Behandlingsöversikt

Allmänt: Transfusionsgräns saknas hos patienter som har något riskorgan ur anemisynpunkt, e.g. angina pectoris eller hjärtsvikt, kan leda till typ 2 hjärtinfark
Hypovolemi eller cirkulationspåverkan: Handläggning enligt chockrutin.  Ge Ringer-Acetat, blodgruppera och beställ erytrocytkoncentrat, i regel 2-4 enheter. Räkna med att en enhet ökar Hb-värdet med 8-10 g/l (om blödningen upphört). Eftersträva ett Hb mellan 70-80 g/l.
Mycket lågt Hb utan cirkulationspåverkan: Bör blodtransfusion ges långsamt. Man skall utesluta hemolys före transfusion. Vid hemolys kontaktas hematologjouren. Vid autoimmun hemolys (DAT positiv) ger man blodtransfusion endast på stark indikation; starta tabl prednisolon 1-2 mg/kg och dygn samt utför ett sk ”biologiskt förprov”.
Tecken på malign blodsjukdom: Vid avvikelser av LPK och/eller TPK kontaktas hematologjouren omedelbart
Äldre patienter och patienter med påtagliga symtom: Bör läggas in
Yngre och/eller opåverkade patienter: Kan ofta utredas polikliniskt