Trombocytopeni

BAKGRUND

Definition

TPK < 150 x 10⁹/l

Epidemiologi

Den vanligaste orsaken hos inneliggande patienter är läkemedel och infektion. Transitorisk trombocytopeni är vanligt vid virusinfektioner och hos gravida i tredje trimestern. Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är den vanligaste orsaken till långvarig isolerad trombocytopeni

Etiologi

Se tabell nedan för etiologisk klassificering. Trombocythämmare (e.g. ASA) orsakar inte trombocytopeni (normalt trombocytantal) men ger en förvärvad trombocytdysfunktion som kan ge samma kliniska bild

Etiologi för Trombocytopeni
Minskad produktion	Näring: Folatbrist, B12-brist Kongenital: Mb Alport, Mb Fanconi Benmärgskada: Aplastisk anemi, kemoterapi (cytostatika), radioterapi, läkemedel, malignitet (leukemi, lymfom), myelodysplasi, alkoholmissbruk
Sekvestrering	Splenomegali: Leversjukdomar, malignitet, myelofibrosis
Ökad destruktion	Immun: ITP, Viral (HIV), systemisk (SLE, lymfom), autoimmun, HIT, läkemedel (tiazider, fenytoin, guld, heparin) Icke-immun: DIC, TTP, HUS, preeklampsi, HELLP, APS
Hemodilution	Massiv transfusion, kardiopulmonell bypass

Etiologi för Beroende på Ålder/Specifik Grupp
Spädbarn	Rhesussjukdom, intrauterin infektion, ärftlig sjukdom, ITP eller läkemedelsmissbruk hos mor
Barn	Akut ITP (postviralt), akut leukemi, läkemedel
Vuxna	Kronisk ITP, idiopatisk eller sekundär till lymfoproliferativ eller autoimmun sjukdom, benmärgssvikt, läkemedel
Gravida	Normalfenomen (i tredje trimestern), folatbrist, kronisk ITP (om låga värden tidigt i graviditeten)
Äldre	Maligna benmärgsinfiltrerande sjukdomar, hypersplenism, läkemedel

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

De kliniska manifestationerna beror på graden av trombocytopeni. Ökad blödningsrisk ses vid TPK <75 x 10⁹/l. Värden < 10-30 x 10⁹/l ofta ger spontana hudblödningar. Dock behöver inte patienter med TPK < 30 x 10⁹/l ha symtom

Symtom

Patienterna söker oftast för ökad blödningstendens i form av ekkymos, petekier, näsblod eller blödningar i tandköttet. Blödningar från munhåla, näsa eller allvarlig inre blödning förekommer också

Tecken

Tecken till underliggande sjukdom, e.g. vid malign blodsjukdom förekommer ofta feber och infektionssymtom. Andra tecken kan vara purpura, petekier, blödningar i mun/näsa, lymfadenopati, splenomegali (lymfom, myeloproliferativa sjukdomar, portal hypertension). Mjälten är oftast inte palpabel vid ITP, TTP och läkemedelsinducerad trombocytopeni

UTREDNING OCH HANDLÄGGNING

Kriterier

TPK < 150 x 10⁹/l

Blodprover

Aktuella blodprover: Blodstatus, elektrolytstatus, b-celler (diff), CRP, PK, APTT, bilirubin, LD, haptoglobin. Blodgruppering vid TPK <30 x 10⁹/l
Samtidigt lågt Hb och trombocytopeni: Ses vid megaloblastanemi, blödningsanemi orsakad av trombocytopeni, graviditet, SLE och benmärgssvikt
Positiva hemolysprover: Ses vid vissa läkemedelsinducerade trombocytopenier, SLE, sepsis, TTP och mekaniska hjärtklaffar
Pseudotrombocytopeni: Uppstår p.g.a. trombocytaggregation. Ses trombocytopeni utan symtom. TPK bör kontrolleras i citratrör. Om TPK i citratrör är normalt behövs ingen ytterligare åtgärd

Blodutstryk

Indikation: Alltid vid påvisad trombocytopeni
Normalt: Ses en trombocyt per 20 erytrocyter
Allvarlig trombocytopeni: Erytrocyter/trombocyter > 100
Normala erytrocyter och leukocyter: ITP, HIV, läkemedel
Erytrocytfragmentering: TTP, HUS, tumöremboli
Leukocytabnormaliteter:

• Omogna celler: Leukemi
• Få granulocyter: Aplastisk anemi
• Hypersegmenterade, multinukleära celler: Megaloblastisk anemi

Stora trombocyter: Destruktion eller förbrukning av trombocyter – kompensatorisk ökning av produktionen

Radiologi

DT-hjärna: Indicerat vid huvudvärk för att utesluta intrakraniell blödning

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas på akutmottagning och vårdcentral. Inläggning vid trombocytopeni och samtidig blödning eller trombocytvärde < 30 x 10⁹/l utan känd diagnos

Behandlingsöversikt

Beror på underliggande orsak. Sätt ut läkemedel som kan påverka trombocytfunktion (e.g. NSAID, så som ASA)

Anpassad med modifiering från referens nr 1

Akut Behandling
Profylaktisk trombocyttransfusion	Kan övervägas till patienter med känd malignitet och cytostatikabehandling och sjunkande TPK < 10 x 109/l
Prednisolon	Indicerat vid misstänkt ITP (normal blodbild förutom lågt TPK, ingen mjältförstoring eller annan bakomliggande sjukdom)  Ge prednisolon 1-2 mg/kg x 1 p.o. samt vid svår blödning även gammaglobulin 0,4 g/kg i.v. i 3-5 dagar
Trombocytkoncentrat	Ges endast om patienten har pågående blödning av klinisk betydelse som ej upphör med lokal behandling (t ex näsblödning)