Borrelios


Uppdaterad: 23/01/2016
Specialitet: Infektion, Neurologi
Synonymer
Lyme-sjukdom
Andra stavningar
Latin/Grekiska
Borreliosis, Mb Lyme
Engelska
Lyme disease, Lyme borreliosis, Bannworth syndrome

BAKGRUND

Definition

Fästingburen multisystemisk inflammatorisk sjukdom som orsakas av spiroketen Borrelia burgdorferi. Borrelia sprids genom bett av infekterade Ixodes-fästingar

Etiologi

Borrelia burgdorferi sensu lato är en spirochaete som består av 18 närbesläktade arter men endast 3 orsakar borrelia, i.e. B. burgdorferi sensu stricto (enda orsaken i USA, förekommer också i Europa), B. afzelii (särskilt viktig i Skandinavien; Asien) och B. garinii (vanlig i Europa; Asien)

Epidemiologi

Förekomst: Borrelia är vanligast i södra och mellersta Sverige och längs kusterna. Vanligast från april/maj till november/december
Reservoar: Värdarna för B. burgdorferi är mus, rådjur, hare och olika fågelarter
Överföring: B. burgdorferi överförs till människan av fästingen Ixodes (vektor). I Europa är vektorn Ixodes ricinus, i Kina är vektorn Ixodes persulcatus och i Nordamerika Ixodes scapularis. Upp till 25 % av de vuxna fästingarna i Sverige är borreliainfekterade
Inkubationstid (IT):
  • Erythema migrans (EM): Vanligast 1-2 veckor (intervall 1–90 dagar)
  • Neuroborrelios: Oftast 4-8 veckor efter fästingbettet (föregås inte alltid av EM)
  • Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA): Oftast månader eller år (p.g.a. B. afzelii)

Patogenes

B. burgdorferi överförs från bett av Ixodes ricinus (oftast i nymfstadiet men också i vuxenstadiet). Överföringen av B. burgdorferi tar 36-48 timmar från det att fästingen biter sig fast. Sjukdomen kan delas in i tre kliniska stadier:
  • Stadium 1: Tidig lokaliserad infektion. Uppstår p.g.a. lokal effekt av B. burgdorferi
  • Stadium 2: Disseminerad infektion (tidig fas). Uppstår p.g.a. spirochetemi och immunförsvar
  • Stadium 3: Disseminerad infektion (sen fas). Uppstår p.g.a. kronisk infektion eller autoimmun respons

Predisponerande Faktorer

Fästingar: Fuktig vegetation och i tätt eller högt gräs.
Risk för infektion: Varaktigheten av kontakt mellan den infekterade fästingen och patienten

Differentialdiagnoser

Bettmärke: Märket är < 3 cm i diameter och ska då försvinna inom 1 vecka
Annat: Nummulärt eksem, svampinfektion

KLINISKA MANIFESTATIONER

Stadium 1 (Tidig Lokaliserad Infektion)

Erythema migrans (EM): Vanligaste manifestationen av borreliainfektion som uppstår hos 30-80 % av alla som är smittade
  • Symtom: Erythem (på samma plats som fästingbettet) ± pruritus/ömhet (sällan; oftast asymtomatiskt) ± hyperestesi/parestesier ± influensaliknande symtom, så som lätt feber, trötthet, huvudvärk, muskelvärk och lokal lymfadenopati särskilt vid flera erythem. Utslaget läker ut spontant inom 2-4 veckor
  • Tecken: Erythematös, cirkelformat utslag/röda ringar (≥ 5 cm) utan infiltration med central uppklarning uppstår plötsligt. Kan också vara slätt eller lätt upphöjt. Sällan fjällning. Kvinnor har ofta ett homogent erytem utan den typiska ringformen med central uppklarning
  • Lokalisation: Armhåla, knäveck, rygg, abdomen, ljumske
Lymfocytom (sällsynt): Uppkommer efter EM. Vanligast hos barn. Förändringen är en blåröd smärtfri papel lokaliserad oftast på örsnibb (barn), bröstvårta/scrotum (vuxna)

Stadium 2 (Tidig Disseminerad Infektion)

Symtom:
  • Neuroborrelios (vanligaste varianten): Subakut (lymfocytär) meningit (sällan kronisk progressiv meningoencefalit), ± ofta kranial neurit/radikulit (sensoriska smärtor/pareser [KN-7; facialispares]); perifera neuropatier, myelopatier, demens, parkinsonism
  • Myalgier/artralgier: Vanligt i USA men sällsynt i Europa (olika Borrela-arter). Oftast monoartrit (försvinner spontant efter 1-3 veckor)
  • Hjärtpåverkan: Sällsynt; övergående hjärtblock (AV-blcok) eller myoperikardit
  • Multipla EM (1-100): Ovanligt; oftast små homogena lesioner ± allmänsymtom
Tecken: Meningittecken (vanligast), radikulit (KN-7; facialispares), artrit, multipla erythema migrans, AV-block (sällsynt)

Stadium 3 (Sen Disseminerad/Kronisk Infektion)

Symtom:
  • Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA; vanligaste formen i Europa): Progressiv smärtfri blåröd missfärgning (fibrös knöl) som oftast uppkommer på extensorsidan av extremiteterna (börjar oftast på benen) och så småningom blir atrofisk. Uppkommer oftast hos äldre kvinnor. ± artralgi/myalgier och sensorisk neuropati (lindrig)
  • Muskuloskeletalt (vanligast i USA med 60 %): Artralgi, återkommande/kroniska monoartriter/oligoartriter av stora leder (oftast knä), synovit
  • CNS (varighet > 6 månader): Subakut encefalomyelit (progredierande), polyneuropati, demens
  •  Postborrelia sjukdomssymtom: Ihållande symtom (trötthet, muskel- och skelettsmärtor, kognitiva symtom) efter akutfasen som varar > 6 månader (påvisad borrelia som har genomgått adekvat antibiotikabehandling)
Tecken:
  • Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA): Blåröd missfärgning/erytem av huden på extensorsidan av extremiteterna. Förändringen börjar oftast på benen och kan spridas till övriga delar av kroppen och kan leda till hudatrofi
  • Övrigt: Uttalad trötthet, sensorisk neuropati

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Stadium 1 (erythema migrans): Anamnesen och kliniken räcker som diagnos. Om erytemet är större än en femkrona (>2,85 cm) efter 1 vecka efter föregående fästingbett får man bedöma det som erythema migrans
Stadium 2–3: Diagnosen fås med hjälp av påvisning av antikroppar

Blodprover

Serologi: Påvisning av AK används vid stadium 2–3
  • Allmänt (vid obehandlad infektion): IgM-antikroppar tidigast efter 2 veckor som minskar efter ~ 1 månad (kan dock hålla i sig upp till 18 månader) medan IgG ökar och kan kvarstå flera år efter tidigare infektion. Förhöjda antikroppar kan ses hos friska personer i endemiska områden. Hos dessa är ett positivt test svårtolkad. IgM-AK är ett uttryck för en ospecifik reaktion och kan därav inte användas som behandlingskontroll
  • Stadium 1:
  • Tidigt: Låg sensitivitet (upp till 60 % falska negativa svar), låg specificitet (förhöjd risk för falska positiva svar), detta eftersom få bildar antikroppar tidigt i sjukdomsförloppet. Ett nytt prov (konvalescentprov) > 4-6 veckor kan tas vid misstanke om allvarlig borrelios. Hos 50% (av EM) sker ingen AK-utvecknling
  • Senare: positiv serologi hos cirka 60 % 3-4 veckor efter symtomdebut
  • Stadium 2: generellt positiv serologi hos cirka 70–90 %. Kan dock vara negativ tidigt vid neuroborrelios. Efter 4-6 veckor blir 85 % positiva och efter 6-8 veckor är cirka 100 % positiva
  • Stadium 3: positiv serologi hos cirka 100 %

Lumbalpunktion (LP)

Indicerat vid misstanke om CNS-sjukdom. Kan påvisa pleocytos (förhöjt LPK) samt (IgGCSV/IgGserum)/(albCSV/albserum) >1. Kan även påvisa specifika intrathekalt bildade borrelia-antikroppar vid neuroborrelios

Histologi/Biopsi

Lymfocytom (för att utesluta malignitet); för osäker EM kan hudbiopsi från kantzonen mellan frisk och sjuk vävnad för PCR utföras (Se 50–70 %); för ACA kan hudbiopsi från kantzonen mellan frisk och sjuk vävnad för PCR-undersökning utföras

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas vanligen av allmänläkare. Remiss till specialist vid neurologiska eller kardiala manifestationer

Farmakologisk Behandling

Antibiotika (e.g. PcV, tetracyklin, amoxicillin, ceftriaxon)
  • Herxheimer-liknande reaktion: Ökade systemiska symtom och ökad storlek eller intensitet av erytemet förekommer hos cirka 15 % av patienterna inom 24 timmar efter starten av antibiotikabehandlingen 

Behandlingsrekommendation av Borrelios för Vuxna
Solitära erythema migrans
Fenoximetylpenicillin (Kåvepenin, Avopenin)1 g × 3 i 10 dagar
Fenoximetylpenicillin (Kåvepenin, Avopenin) – högdos till gravida2 g × 3 i 10 dagar
Doxycyklin (Doxyferm, Doxycyklin) – vid pc-allergi (ej till gravida sista två trimestrarna)100 mg × 2 i 10 dagar
Azitromycin (Azithromycin, Azitromax) – vid pc-allergi (ej till gravid första trimestern)500 mg × 1, dag 1
250 mg × 1, dag 2–5
Multipla erythema migrans och EM med feber
Doxycyklin (ej till gravida sista två trimestrarna)100 mg × 2 i 10 dagar
Ceftriaxon (Ceftriaxon, Rocephalin) – ges vid graviditet2 g × 1 i.v. i 10 dagar
Borrelia lymfocytom
Doxycyklin (ej till gravida sista två trimestrarna)100 mg × 2 i 14 dagar
Fenoximetylpenicillin1 g × 3 i 14 dagar
Neuroborrelios och kardit
Doxycyklin (ej till gravida sista två trimestrarna)100 mg × 2 i 14 dagar
Ceftriaxon2 g × 1 i.v. i 14 dagar
Acrodermatitis chronica atrophicans
Doxycyklin100 mg × 2 i 21 dagar
Fenoximetylpenicillin2 g × 3 i 21 dagar
Borreliaartrit
Doxycyklin100 mg × 2 i 14 dagar
Ceftriaxon2 g × 1 i.v. i 14 dagar

Profylax

Undvik fästingar: Använd långbyxor och strumpor över byxorna id vistelse i terräng där det finns fästingar. Använd fästingmedel (innehållande DEET) vid vistelse i terräng med fästingar
Kemoprofylax (dålig effekt): Doxycyklin 200 mg p.o. × 1 endast vid alla av dessa:
  • I. ricinus fäst ≥ 36 timmar
  • ≥ 20% av fästingarna bär på Borrelia i området
  • Om antibiotika kan ges  ≤ 72 timmar
  • Ingen kontraindikation för doxycyklin (e.g. graviditet, allergi, ålder > 80 år)

Copyright © medicinbasen.se 2016