Kolesteatom


Uppdaterad: 22/01/2016
Specialitet: Otorinolaryngologi
Synonymer
Pärlcysta
Andra stavningar
Cholesteatom
Latin/Grekiska
Cholesteatoma auris mediae
Engelska
Cholesteatoma

BAKGRUND

Definition

Kolesteatom är en massa bestående av keratiniserade skivepitel som förekommer i skallbasen (mellanörat, processus mastoideus och andra delar av os temporale). Kan delas in i 3 huvudtyper (kongenital, primär förvärvad, sekundär förvärvad)

Epidemiologi

Relativt vanlig orsak till permanent, måttlig konduktiv hörselnedsättning hos barn och vuxna. Kongenitala cholesteatom identifieras oftast i den tidiga barndomen (6 månader – 5 år). Sekundära förvärvade cholesteatomer är vanligare då de oftare drabbar patienter med tidigare otiter

Etiologi

Kongenital: Konsekvens av att skivepitel fångas i os temporale under embryogenesen. Ses vanligen i främre mesotympanum eller runt tuba auditiva
Primär förvärvad: Uppstår p.g.a. retraktion av membrana tympanica som utvecklas från progressivt djupare medial indragning av pars flaccida i epitympanum. En annan typ av primär förvärvad cholesteatom uppstår när den bakre kvadranten av trumhinnan dras in i bakre delen av mellanörat
Sekundär förvärvad: Uppstår direkt från en skada på trumhinnan. Denna skada kan vara en perforation orsakad av akut otitis media eller trauma eller en kirurgisk manipulation av trumman


Patofysiologi

Kongenital: Kan obstruera tuba auditiva och leda till kronisk vätska i mellanörat och konduktiv hörselnedsättning. Cholesteatomet ses vanligen bakom en intakt, normalt framträdande trumhinna
Primär förvärvad: Ossikulär destruktion är vanlig. Dövhet och yrsel men tegmen mastoideum och
exponering av dura och/eller erosion av laterala canalis semicircularis kan uppstå om cholesteatomet petar posteriort in aditus ad antrum och mastoideus. Cholesteatom som uppstår från bakre delen av trumhinnan kan leda till exponering av n. facialis och ibland pares
Sekundär förvärvad: Uppstår direkt från en skada på trumhinnan. Denna skada kan vara en perforation orsakad av akut otitis media eller trauma eller en kirurgisk manipulation av trumman 


Differentialdiagnoser

Mellanöreosteom, kronisk suppurativ mediaotit

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Smärtfri otorré: Kännetecknet för cholesteatom. Flytningarna kan vara konstanta eller ofta återkommande/intermittenta
Hörselnedsättning: Vanligt symtom. Stora cholesteatom kan störa ljudöverföringen genom att fylla mellanörat med deskvamerade epitel, då med eller utan mucopurulent sekret. Ossikulära skador kan även leda till konduktiv hörselnedsättning
Yrsel: Relativt ovanligt symtom. Kan uppstå om en benerosion leder till en labyrintfistel eller om cholesteatomet ligger direkt på fotstödet av stapes. Yrsel kan vara ett symtom på allvarliga komplikationer
Andra symtom: Ibland kan cholesteatom ge som första symtom sinus sigmoideus-trombos, epidural abscess eller meningit


Tecken

Vanligaste tecknet är otorré och granulationsvävnad i hörselgången som inte svarar på antibiotika. Perforation av trumhinnan ses i 90 % av fallen men är mindre vanlig i kongenitala cholesteatom. Ibland kan en djup trumindragningsficka i pars flaccida eller i bakre kvadranten av trumhinnan ses om det mucopurulenta sekretet och granulationsvävnaden avlägsnas. Väldigt sällan kan det första tecknet på cholesteatom vara en komplikation, e.g. halsabscess, sinus sigmoideus-trombos, epidural abscess eller meningit

UTREDNING OCH DIAGNOS

Kriterier

Oftast en klinisk diagnos ± radiologi (DT). Histologiskt är det omöjlig att urskilja cholesteatom från atherom eller keratom från andra delar av kroppen

Otologisk Undersökning

Otoskopi: Innan undersökning bör hörselgången rengöras ordentligt då trumhinnan/cholesteatomet kan vara täckt av vax. Ses som en gulvit klump i trumhinnans bakre/övre begränsning
Audiometri: Bör göras innan kirurgi

Radiologi

DT: Förstahandsval. Kan upptäcka subtila bendefekter men kan inte alltid skilja mellan granulationsvävnad och ett cholesteatom.
MRT: Indicerat vid dural invasion, subdural eller epidural abscess, herniation av hjärnan in i mastoideus, inflammtion av labyrinthus membranaceus eller n. facialis; sinus sigmoideus-trombos, meningit


HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till specialist för vidare utredning och behandling

Behandlingsöversikt

Allmänt: Alla cholesteatom bör excideras (om inte kontraindicerat)
Antibiotika: När kolesteatom blir infekterad, kan infektionen vara extremt svår att eradikera. En av anledningarna är att systemisk antibiotika inte kan levereras till mitten av cholesteatomet då den inte har en blodförsörjning. Topikal antibiotika bör därför initialt användas vid indikation, då antibiotikan kan penetrera några millimeter in i cholesteatomet. Stora infekterade cholesteatom är resistenta mot alla typer av antimikrobiell behandling
 
Kirurgi: Mastoidektomi, myringoplastik
Regelbunden rengöring: kan kontrollera infektion och möjligen bromsa tillväxten av cholesteatomet

Referenser
1. Emedicine.medscape.com, (2015). Cholesteatoma: Practice Essentials, Background, Etiology and Pathophysiology. [Länk] [Hämtat 23 augusti 2015] 
2. Kemppainen PH, Puhakka HJ, Laippala PJ, et al. Epidemiology and aetiology of middle ear cholesteatoma. Acta Otolaryngol 1999; 119: 568-72. [PubMed
3. Bhutta MF, Williamson IG, Sudhoff HH. Cholesteatoma . BMJ 2011; 342: d1088. [BMJ]

Copyright © medicinbasen.se 2016