Ménière-Sjukdom


Uppdaterad: 22/01/2016
Specialitet: Otorinolaryngologi
Synonymer
Endolymfatisk hydrops
Andra stavningar
Ménières sjukdom
Latin/Grekiska
Morbus Ménière
Engelska
Ménière disease, endolymphatic hydrops

BAKGRUND

Definition

Upprepade episodiska attacker av tinnitus, hörselnedsättning, yrsel och aural fullhet (fyllnadskänsla eller lockkänsla i örat) som varar i minuter till timmar
  • Ménière-syndrom: Endolymfatisk hydrops till följd av annan öronsjukdom eller skada

Epidemiologi

Debuterar vanligtvis i 30–50 års åldern. Tillståndet är initialt unilateralt (90 %), senare får 30–50 % bilaterala besvär. Ca 10 % av patienterna har också migrän

Etiologi

Okänd etiologi. Kan möjligen vara p.g.a. otillräcklig absorption eller överproduktion av endolymfa. Hos många patienter är sinus sigmoideum förskjutet framåt och medialt (kan leda till obstruktion och endolymfatisk hydrops)
  • Genetik: Upp till 20 % förekommer tillståndet i familjen

Patogenes

Otillräcklig absorption eller överproduktion av endolymfa leder till endolymfatisk hydrops (överackumulering) p.g.a. obstruktion i det endolymfatiska systemet som snedvrider labyrinthus membranaceus

Predisponerande faktorer

Migrän, stress

Utlösande faktorer

Högt saltintag, koffein, stress, nikotin och alkohol 

Differentialdiagnoser

Migränassocierad yrsel, vestibularisschwannom (acusticusneurinom), BPPV, akut labyrintit, vestibularisneurit, perilymfatisk fistel, anemi, syfilis (Ménière-liknande anfall), neurologiska sjukdomar

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Kännetecknas av (symtomtriaden) yrsel, hörselnedsättning och tinnitus. Andra symtom är lockkänsla, illamående och kräkningar. Anfallet varar från 20 minuter upp till flera timmar. Efteråt har patienten betydande trötthet och obehag i flera timmar. Patienten är hela tiden vid medvetande under attackerna.
  • Hörselnedsättning: Unilateral sensorineural hörselnedsättning. Kommer före, under och efter ett anfall. Initialt kommer hörseln att fluktuera, för att normaliseras mellan anfallen. Hörselnedsättningen ökar och blir till slut permanent
  • Yrsel: Rotationsyrsel/karusellyrsel som ofta medför en falltendens och uttalad ostadighet vilket gör att patienten ofta måste lägga sig ned. Illamående och ofta kräkningar förekommer. Yrseln kan i många fall avlösas av en diffus ostadighet eller lägesyrsel, i längre perioder eller permanent
  • Tumarkin-attack (sällsynt): Droppattack (i.e. plötsligt fall) som inträffar utan förvarning och utan förlust av medvetandet. Fallet uppstår då extensormuskulaturen i underextremiteterna plötsligt sviker

Tecken

Blekhet, trötthet, diafores och nystagmus (horisontell ± rotatorisk komponent) ses under anfallet

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Se tabell nedan för diagnoskriterier. Tillståndet kan vara svårt att diagnostisera framför allt i tidigt stadium (då inte alla symtom föreligger)

Diagnoskriterier för Ménière-Sjukdom
För diagnos måste alla fyra punkter nedan vara uppfyllda
1. Minst 2 spontana yrselanfall som varar minst 20 minuter
2. Audiometriskt bekräftad hörselnedsättning vid minst 1 tillfälle
3. Tinnitus eller fyllnadskänsla i det påverkade örat
4. Andra orsaker har uteslutits

Blodprover

Hb, CRP, SR, glukos, tyreoideaprover, kolesterol, syfilis-prov

Audiogram

Skall helst tas under eller en kort tid efter anfallet. Ett audiogram i lugnt ske

MRT Hjärna/Ponsvinkel

För att utesluta vestibularisschwannom och andra organiska förklaringar

Kaloriskt Prov

Kan vara normalt eller visa kanalpares

Videonystagmografi eller Elektronystagmografi med Bitermal Kalorisk Bedömning

Kan vara aktuellt om undersökningen finns tillgänglig: kan indikera ensidig vestibulär hypofunktion – endolymfatisk hydrops, men varken sensitivitet eller specificitet är optima

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till specialist vid misstanke om tillståndet

Behandlingsöversikt

Akut anfall: Vila, sängläge och antiemetika eller antihistamin
Underhållsbehandling: Saltrestriktion och diuretika

Farmakologisk Behandling

Antiemetika: bara under anfall tillsammans med vila och sängläge:
  • Metoklopramid (Metoklopramid, Primperan): 20 mg p.o. upp till 3 x per dygn
Antihistamin:
  • Prometazin (Lergigan): 1 tablett (25 mg) 1×1-3
  • Meklozin (Postafen): 1 tablet (25 mg)
  • Cinnarizin/dimenhydrinat (Arlevert): 1 tablett (20 mg/40 mg) 1×1-3/dag
Diuretika och saltrestriktion: anfallsförebyggande behandling som rekommenderas i perioder för patienter med frekventa och plågsamma anfall:
  • Hydroklortiazid (Hydroklortiazid): 25–50 mg x 1-2 i 3 månader. Ibland fortsatt behandling i 6–12 mån
Betahistin: Ej registrerat i Sverige – Vertisan har funnits. Preparatet är förstahandsval för att förebygga anfall i många länder. Dosen är 16-28-(48) mg x 3 i 3 mån. Ibland ges fortsatt behandling i 6-12 mån

Kirurgi

Ventilationsrör, tryckpulsgenerator (Meniett), saccus endolymphaticus-operation (saccotomi), gentamicinbehandling (intratympanisk), kortikosteroidbehandling (intratympanisk), transtympanisk labyrintektomi, vestibulär neurektomi

Annan Behandling

Sjukgymnastik/egenträning

Copyright © medicinbasen.se 2016