Idiopatisk Lungfibros


Uppdaterad: 24/01/2016
Specialitet: Pulmonologi
Synonymer
Kryptogen fibroserande alveolit
Andra stavningar
Latin/Grekiska
Pneumoniae interstitiales cum fibrosi
Engelska
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)

BAKGRUND

Definition

Progressivt, irreversibelt tillstånd som kännetecknas av lungparenkymfibros utan känd orsak. Uppdelning:
Klassisk interstitiell pneumonit (KIP): Usual interstitial pneumonia (UIP)
◊ Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP)
Kryptogen organiserande pneumoni (KOP): Bronchiolitis obliterans med organiserande pneumoni (BOOP)

Epidemiologi

Klassisk interstitiell pneumonit (KIP): Alla åldrar, medianåldern 66 år; vanligare hos män (M:K=1,5:1); vid familjär KIP (autosomalt dominant med minskad penetrans) är patienterna yngre vid sjukdomsdebuten
Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP): Mer sällsynt än KIP; patienter är ofta yngre än patienterna med KIP, en del är < 40 år
Kryptogen organiserande pneumoni (KOP): Patienterna är > 40 år; M:K=1:1

Patofysiologi

Klassisk interstitiell pneumonit (KIP): Långsam utveckling av fibros och cystor i perifera delar av lungorna
Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP): Akut alveolär inflammation med resistenser av mononukleära celler i alveolernas hålrum och med minimal fibros
Kryptogen organiserande pneumoni (KOP): Polyper i respiratoriska och terminala bronkioler och organiserad pneumoni mer distalt i lungparenkymet. Kan förekomma vid behandling med guld, amiodaron och sulfasalazin eller i samband med pneumoni, reumatiska och autoimmuna sjukdomar

KLINISKA MANIFESTATIONER

Klassisk Interstitiell Pneumonit (KIP)

Symtom (börjar smygande): Kronisk (gradvis ökande) dyspné vid ansträngning och hosta
Tecken: Digiti hippocrati (trumpinnefingrar; 70 %); cor pulmonale (avancerad sjukdom); vilodyspné, takypné och cyanos; fina slutinspiratoriska rassel (95 %) vid auskultation

Deskvamativ Interstitiell Pneumonit (DIP)

Symtom: Influensa- eller pneumoniliknande symtom; sjukdomskänsla och subfebrilitet; börjar akut och utvecklas snabbt under några få månader
Tecken: Hypoxi; fina slutinspiratoriska rassel vid auskultation (som KIP)

Kryptogen Organiserande Pneumoni (KOP)

Symtom: Influensa- eller pneumoniliknande symtom; dyspné och ihållande torrhosta; börjar akut och utvecklas snabbt under några få månader (oftast < 3 månader)
Tecken: Hypoxi, viktminskning, ihållande subfebrilitet; fina slutinspiratoriska rassel (70%) vid auskultation

UTREDNING OCH DIAGNOS

Blodprover

Förhöjt SR, ACE och lysozym (vid KIP)

Radiologi

RTG-lungor:
KIP: Retikulonodulära förändringar basalt, i uttalade fall även apikalt med mer utbredda fibrotiska drag och cystbildning basalt
DIP: Smånodulärt mönster diffust
KOP: Oskarpt avgränsade spridda infiltrat (kan vara flyktiga) i de flesta loberna, ofta perifert och segmentformat ± diffust mönster med små förtätningar bilateralt
DT-lungor:
KIP: Diffus alveolit med förtätningar och typiska subpleurala cystor basalt med en diameter på 1–2 cm, bikakemönster ± måttlig förstoring av hiluslymfkörtlar
DIP: Diffus alveolit med mjölkglasutseende med endast lite fibros och ingen cystbildning ± små noduli
KOP: Avgränsade områden med förtätningar ± luftbronkogram

Spirometri

KIP: Blandat obstruktivt/restriktivt mönster och lungor med låg compliance:
◊ Diffusionskapaciteten är tidigt nedsatt och i sena faser kan den vara 15–20 % av förväntad
◊ Senare tillkommer nedsättning av den totala lungkapaciteten, ofta ned till 40–50 % av förväntad, försämring av vitalkapaciteten och FEV 1
◊ FEV1/FVC-kvot: > 0,9
DIP: Restriktiv lungfunktionsnedsättning
KOP: Minskad diffusionskapacitet och restriktiv nedsättning av lungfunktionen

Bronkoskopi

Bronkosopi med bronkialsköljvätska (BAL) och lungbiopsi (inte representativ)
KIP (bronkialsköljvätska): Neutrofil alveolit (10–30 % neutrofila) + lymfocyter + eosinofila (5 %)
DIP och KOP (bronkialsköljvätska): Lymfocytär inflammation (största delen)

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till pulmonolog vid misstanke om tillståndet

Behandlingsöversikt

Lungtransplantation är den enda behandling som förlänger överlevnaden. IPF svarar inte alltid på immunsuppression

Farmakologisk Behandling

Klassisk interstitiell pneumonit (KIP): Högdosbehandling av glukokortikoider + azatioprin eller cyklofosfamid
Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP): Svarar bra på glukokortikoidbehandling (prednisolon + azatioprin)
Kryptogen organiserande pneumoni (KOP): Svarar bra på glukokortikoidbehandling

Annan Farmakologisk Behandling

Pirfenidon (Esbriet) kan möjligen bromsa sjukdomsutvecklingen. Sildenafil kan minska dyspné vid pulmonell HTN. Antioxidantbehandling (prednisolon + azatioprin + acetylcystein) kan också provas

PROGNOS

Allmänt

KIP: Medianöverlevnaden: 2,5–3,5 år
DIP: 95 % femårsöverlevnaden

Copyright © medicinbasen.se 2016