Ankyloserande Spondylit


Uppdaterad: 22/01/2016
Specialitet: Reumatologi
Synonymer
Bechterew-sjukdom, pelvospondylit, AS
Andra stavningar
Latin/Grekiska
Spondylitis ankylopoetica, spondyloarthritis ankylopoetica, Mb Bechterew
Engelska
Ankylosing spondylitis (AS)

BAKGRUND

Definition

Kroniskt, inflammatoriskt tillstånd som påverkar vertebrae, sacoiliacalederna och extraartikulära strukturer

Epidemiologi

Påverkar 0,2–1,1 % av befolkningen; debuterar mellan 18 och 40 års ålder; vanligare hos män (M:K=2–3:1); HLA-B27 (flera undertyper) finns hos ca 90-95% av vita kaukasier med AS (9 % i den allmänna befolkningen); associerat till ITS (UC, MC)

Etiologi

Okänd. Tillståndet är troligen utlöst av en okänd faktor hos genetiskt predisponerade patienter

Patofysiologi

Ökad benägenhet för vissa typer av inflammation (entesit är den primära lesionen)

Differentialdiagnoser

Skelettskador, degenerativa tillstånd, myalgi, malignitet

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Allmänt: Utvecklar sig ofta långsamt över många år. Ses viktförlust, nedsatt aptit, allmän sjukdomskänsla, trötthet, sömnproblem (ofta på dagen), feber, nattsvettningar; stelhet > smärtor/svullnad; stora leder > små leder.
Ländryggssmärtor (ofta huvudsymtom): > 3 månader; starka smärtor och stelhet på morgonen (avtar under dagen och förbättring vid fysisk aktivitet); nattsmärtor (väcker patienten); sacroiliit (vaga unilaterala  eller bilaterala glutealsmärtor, som ofta strålar ut i övre, bakre delen av låret); thoraxsmärtor (leder till stelhet och andningssvårigheter)
Andra symtom: Höftledsartrit (1/3), axelartrit, plantarfascit och akillestendinos (p.g.a. entesit av tendo calcanei)

Tecken

Allmänt: Oftast ses inget tidigt i sjukdomsförloppet
Axialt (ryggraden):
Förändrad kroppshållning: Minskad lumbal lordos och ökad thoracal kyfos samt ökad cervikal flexion (ökat avstånd; distans mellan occiput och vägg [> 5 cm])
Palpationssmärta: Vid processus spinosi och paravertebrala muskulaturen; smärtsamma sacroiliakaleder (+ Patrick/FABER-test; dock ospecifikt)
Rörelsebegränsning (rörelseinskränkning): Lumbalt (minskad Schöber), thorax (minskad bröstkorgsexpansion, normalt > 5 cm vid T4), cervicalt (global minskning, ofta extension först)
Perifer ledpåverkan: Asymmetrisk artrit av stora leder (oftast nedre extremiteterna); tecken till entesit (ömhet över tuberositas tibiae, tendo calcanei eller fascia plantaris) som förvärras av vila och förbättras efter aktivitet
Extraartikulära manifestationer (vanligt):
◊ Ögon: akut främre uveit (25–30 %) som oftast är unilateral; leder till rött öga med smärta, fotofobi och epifora; sällan kronisk
◊ Hjärta: aortit, aortainsufficiens, perikardit, överledningsrubbningar, hjärtsvikt (sällsynt), tredje gradens hjärtblock (sällsynt)
GI-kanalen: ITS (särskilt UC)
Njurar (1–5 %): sekundär amyloidos (proteinuri) och IgA nefropati (hematuri)
Lungor: lungfibros (apikal), stelhet i thorax (sänkt lungfunktion)
Neurologiska: cauda equina syndrom (sällsynt)

Tecken

Osteoporos, frakturer (vanligt; kan uppstå vid småtrauman vid den thoracolumbala och cervicothorakala övergången); njursvikt, prostatit, iridocyklit, irit

Typer av Ryggsmärta
 MekaniskInflammatorisk
Anamnes på ryggsmärta tidigare±Ja
HereditetNejJa
DebutAkutSmygande
Ålder (år)15-90< 40
Sömnstörningar±Ja (värre under andra delen av natten)
Morgonstelhet< 30 min> 30 min (> 1 timma)
Extraartikulära manifestationerNejJa
Motion/träningFörvärrarFörbättrar
VilaFörbättrarFörvärrar
Strålning av smärtaAnatomisk (L5-S1)Diffus (thoracal, glutealt)
Sensoriska symptomJaNej
Motoriska symtomJaNej

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Se tabell nedan

Modifierade New York-kriterierna – American College of Rheumatology (1984)
KriterierBeskrivning
Kliniska
Smärta och stelhet i ländryggen> 3 månader som förbättras av rörelse men ej av vila
Begränsad rörlighet i ländryggenI båda sagittala och frontala plan
Minskad thoraxexpansionI förhållande till normala värden för ålder och kön
Radiologiska
Sacroilit på RTGSacroilit grad ≥2 bilateralt eller unilateral sacroilit grad 3-4
Gradering för Diagnos
Definitiv ASKriterium 4 och minst ett av 1–3 är uppfyllda
Sannolik ASKriterium 4 och minst: a) tre kliniska kriterier föreligger b) radiologiskt kriterium utan relevanta kliniska fynd föreligger

Prover

Blodprover: Hb (normalt eller anemi [normocytär normokrom anemi]), CRP (N/förhöjt), SR (N/förhöjt), förhöjt ALP, LPK, TRC, kreatinin, ALAT, HLA-B27 (positivt hos 90 % av AS-patient; dock kommer > 90 % av alla HLA-B27-positiva patient aldrig att utveckla AS. HLA-B27 utesluter inte eller bekräftar AS)
Urinprov: proteinuri (sekundär amyloidos) och hematuri (IgA nefropati)

EKG

Överlednings- och rytmrubbningar

Radiololgi

RTG: oftast normalt tidigt i sjukdomsutvecklingen; negativ RTG följas av MRT vid stark klinisk misstanke om AS:
SI-led: Sent i sjukdomsförloppet; skleros (initialt) leder till erosiva förändringar som leder till vidgning av leden  och därefter sammanväxning och benbildning (långvarig sjukdom)
Axialt (thorax, ländrygg): Bennybildning (syndesmofyter) mellan vertebrae vilka kan växa samman (bambustångutseende av columna vertebralis)
MRT: Sensitivt och relativt specifikt för tidig tecken av SI-ledsartrit. Kan användas för att monitorera behandlingen

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till specialist för utredning och behandling

Farmakologisk Behandling

Smärtlindring:
◊ NSAID: Tas på kvällen för att minska nattsmärtorna och morgonstelheten. Ger snabb lindring av inflammatoriska ryggsmärtor, perifera ledsmärtor och förbättrad funktion. Se tabell nedan
Cox-2-hämmare (försiktigt med dessa preparat): Celecoxib 100 mg, 1–2 kapslar morgon och kväll
Kortikosteroider: Intraartikulära injektioner vid sacroilit, vid perifer artrit eller entesit
TNF-hämmare (20–40 % effektivitet): Långvarig hög sjukdomsaktivitet men är effektivast vid kort sjukdomsduration; minskar inflammation och smärtor; har snabb, betydande och långvarig klinisk effekt: etanercept (s.c.), infliximab (i.v.), andra ej gokända (adalimumab, golimumab och certolizumab s.c.)

Annan Behandling

Fysioterapi (med läkemedel) och kirurgi

Farmakologisk Behandling av Ankyloserande Spondylit (AS)
 Substans/generikaVarumärke och StyrkaDosering
NSAIDNaproxenNaproxen 250 mg
Pronaxen 250 mg
1–2 tabletter/kväll
KetoprofenOrudis Retard 200 mg1 tablett/kväll
IbuprofenBrufen Retard 800 mg1-2 tabletter/kväll
Cox-2-hämmareCelecoxibCelecoxib 100 mg1–2 kapslar morgon och kväll

Copyright © medicinbasen.se 2016