Churg-Strauss-Syndrom


Uppdaterad: 23/01/2016
Specialitet: Reumatologi
Synonymer
Eosinofylikeosinofilisk vaskulit med polyangiit, eosinofilisk granulomatos med polyangiit  (EGPA), allergisk angiit, CSS
Andra stavningar
Churg-Strauss syndrom
Latin/Grekiska
Mb Churg-Strauss
Engelska
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), Churg-Strauss syndrome

BAKGRUND

Definition

Systemisk vaskulitsjukdom som påverkar små och medelstora artärer men även kapillärer och venoler. EGPA åtföljs av allergisk rinit, astma, och perifer eosinofili. Påverkar oftast lungor och bihålor (predilektionsställen) men även CNS, hud, hjärta, njurar och GI-kanalen

Epidemiologi

Sällsynt tillstånd (2-10/miljon/år) som är vanligare hos män (M:K=1,3:1). Genomsnittsålder är 45 år

Etiologi

Idiopatisk

Riskfaktorer

Astma, astmamediciner (kontroversiellt; särskilt leukotrienantagonister), inhalering av antigener (e.g. infektiösa agents)

KLINISKA MANIFESTATIONER

Kliniska Faser

Kan delas upp i en allergisk fas, eosinofil fas och en vaskulitfas (ofta efter seponering av inhalationskortikosteroider). Churg-Strauss triad:
◊ 1. Allergisk rinit och astma
◊ 2. Eosinofil infiltrativ sjukdom som liknar pneumoni
◊ 3. Systemisk vaskulit

Allmänt

Feber, illamående, viktförlust, långvarig trötthet, artralgier, med mera

Nervsystemet (60 %)

Perifer neuropati (vanligast; parestesier eller pareser): Mononeuritis multiplex (60-70%), polyneuropati (15%), radikulopati, kranialnervspåverkan (vanligast ischemisk optikusneurit)
CNS (25 %): Stroke/hjärnblödning, kramper, koma psykos

Respiratoriska systemet (>50%)

Respiratoriska manifestationer kan föregå vaskulitsymtom men många år. Allergisk rinit (75 %; ofta debutsymtom), recidiverande sinuiter, näspolyper och nasal obstruktion, astma (100 %)

GI-systemet

Eosinofil gastroenterit (blodig diarré ± intestinal perforation, eosinofil peritonit och ascites); pankreatit, kolecystit

Kardiovaskulära Systemet (Vanligaste Dödsorsaken)

Perikardit, eosinofil endomyokardit, loronar vaskulit, klaffsjukdom, HS, HTN

Renala Systemet (20–50 %)

Orsakat av vaskulit och inkluderar proteinuri, HTN, glomerulonefrit (fokal, segmentell med glomerulära kapillära nekroser och crescent); njursvikt (sällsynt)

Hud (Ansikte, Bålen och Extremiteterna)

Erytematösa, makulopapulära och pustulösa lesioner; icke-trombocytopen purpura (vanlig)

Leder (30–50 %)

Polyartralgi, artrit

Andra

Uveit, episkelrit, akut dövhet

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Det finns flera olika diagnostiska kriterier, se tabell nedan

Diagnoskriterier för Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
Churg och Strauss (1951)
– baserad på biopsi
(1) Astma
(2) Eosinofila infiltrat
(3) Systemisk vaskulit
(4) Extravaskulära granulom
(5) Fibrinoida nekroser i bindväven
Lanham och medarbetare (1984)
– kliniska fynd ± patologiskt material
(1) Prodromalstadium med allergi, ofta allergisk rinit som utvecklar sig till astma
(2) Eosinofili i blod > 1,5 x 109/l samt vävnadsinfiltration av eosinofila granulocyter
(3) Fynd av vaskulit i minst två organ
American College of Rheumatology (1990)
– kliniska fynd ± patologiskt material – ≥ 4 av 6 punkter
(1) Astma bronkiale
(2) Eosinofili i blod > 10 %
(3) Neuropati; mononeuropati eller polyneuropati
(4) Lunginfiltrat
(5) Påverkan på paranasala sinus
(6) Extravaskulära eosinofila infiltrat vid biopsi
Chapel Hill Consensus Conference (1994)
– kliniska fynd + patologiska fynd
(1) Eosinofilrik och granulomatös inflammation som involverar,luftvägarna samt nekrotiserande vaskulit som påverkar små till medelstora kärl och är associerade med astma och eosinofili

Blodprover

Anemi (vanligt), leukocytos, perifer eosinofili (värden > 1,5 x 109/l eller > 10 % av leukocyterna), förhöjt SR, förhöjt CRP; p-ANCA (45–70 %) mot myeloperoxidas (MPO), RF (~70 %)

Urinprov

Proteinuri, hematuri, cellcylindrar

EKG

För att påvisa kardiovaskulära sjukdomar

Radiologi

RTG-thorax: Diffusa infiltrat eller multipla förtätningar; dock ospecifika fynd
DT-thorax: Diffusa retikulonodulära förtätningar, interlobulär septumförtjockning, bronkialväggsförtjockning och hilusadenopati
DT-sinus: Kronisk sinuit
Annat: Ekokardiografi, gastro- eller koloskopi (vid tarmblödning)
Biopsi (av påverkat organ): Små och medelstora artärer; kapillärer, vener och venoler: fibrinoida, nekrotiserande epiteloida och eosinofila granulom i bindväven och i kärlväggen

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas av reumatolog

Farmakologisk Behandling

Kortikosteroider PO (monoterapi): För patienter med god prognos; e.g. prednisolon 1 mg/kg/dygn ≥ 1 månad till förbättring; snabb dosökning vid recidivtecken; långsam dosreduktion under 1 år;
Kortikosteroider p.o. + cyklofosfamid: För patienter med systemisk påverkan eller indikatorer för dålig prognos; initialt 1 g metylprednisolon i.v. i 3 dagar därefter prednisolon 1 mg/kg/dygn + cyklofosfamid 2 mg/kg/dygn PO ± dosjustering (för att undvika neutropeni); fortsätt behandlingen minst 1 år efter komplett remission
Annat (inte väldokumenterat): Kortikosteroider ± azatioprin (steroidsparande), IVIG (400 mg/kg, 5 dagar/månad), cyklosporin (150 mg PO/12 timme), interferon α, mykofenolatmofetil, metotrexat

Copyright © medicinbasen.se 2016