Polymyalgia Rheumatica


Uppdaterad: 21/01/2016
Specialitet: Reumatologi
Synonymer
Inflammatorisk muskelreumatism, reumatisk polymyalgi, PMR
Andra stavningar
Polymyalgia reumatika
Latin/Grekiska
Polymyalgia rheumatica
Engelska
Polymyalgia rheumatica

BAKGRUND

Definition

Polymyalgia rheumatica (PMR) är ett tillstånd som präglas av djup smärta och stelhet i de proximala extremiteterna (gördel)

Epidemiologi

Debuterar > 50 år, oftast > 60 år. Vanligare hos kvinnor (M:K=2:1). Vanligare i Skandinavien än i andra delar av världen. PMR och temporalisartrit (TA) kan vara manifestationer av samma sjukdom (i.e. jättecellsarterit) där 10-15% av patienter med PMR får temporalisarteritis och ~ 40-60 % av alla personer med temporalisarterit har också PMR (eller symtom på PMR)

Etiologi

Okänd etiologi, troligtvis resultat av flera miljömässiga och genetiska faktorer

Patofysiologi

PMR drabbar periartikulär vävnad

Differentialdiagnoser

RA, myosit, polymyosit, pittingödem-syndrom, hypotyreos, Mb Parkinson, fibromyalgi, osteoporos, myelomatos, SLE, infektion, hyperparathyroidism, myalgi (p.g.a. statinbehandling)

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Debut: Vanligtvis akut insjuknande. Dock har symtomen  ofta funnits > 1 månad innan patienten söker hjälp. Tidigt ses smärta/stelhet i nacke, axlar, överarmar, höfter och lår och rygg
Konstitutionella symptom (30-40%): Feber, viktminskning, illamående, trötthet, depression och allmän muskelvärk i flera dagar; anorexi
Allmän morgonstelhet: Ofta så illa att patienten har problem med att ta sig ur sängen, klä på sig och lyfta armarna bakåt och över huvudet. Normalt varar morgonstelheten i 30 minuter eller mer
Annat: Smärtorna förvärras vid rörelser av drabbade områden. Ofta stör smärtorna nattsömnen. Muskelsvaghet eller ökad muskeltrötthet (ingen atrofi)

Tecken

Distala muskelskelettmanifestationer (50%): CTS, icke-erosiv, självbegränsande, asymmetrisk perifer artrit (oftast i knä och handled) och diffus svullnad distalt i extremiteterna med pittingödem, oftast över hand- och fotryggen (~10%), men också vid vristerna
Palpationsömhet: Muskulatur i överarmarna och på låren
Rörlighet: nedsatt aktiv och delvis passiv rörlighet i axlarna. Mer sällan begränsad rörlighet i nacke och höftled
Mild oligoartrit (1/5): Framför allt i knän eller fotleder
Annat: Bilateral subacromial-subdeltoid bursit och trochanterbursit är de vanligaste lesionerna och förekommer hos nästan alla patienter med PMR som har smärtor i axel- och sätesområdena

Komplikationer

Osteoporos (p.g.a. kortisonbehandling), kardiovaskulära/cerebrovaskulära händelser

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

PMR är en exklusionsdiagnos. Aktiv infektion, cancersjukdom, läkemedelsinducerad myalgi, kroniskt smärtsyndrom, endokrin sjukdom, neurologisk sjukdom (e.g. Mb Parkinson) och annan reumatisk sjukdom måste uteslutas. Se tabell för kriterier

Diagnostiska Kriterier för Polymyalgia Rheumatica (PMR)
Headley Kriterier
– Alla följande krävs för diagnos av PMR
British Society for Rheumatology
– Alla följande krävs för diagnos av PMR
Ålder> 50 år
Ålder > 50 år, varaktighet > 2 veckor
Smärta > 1 månad i minst 2 av följande 3 områden: nacke, axlar eller bäckengördeln
Bilateral värk/smärta i axelregion och/eller höftregion
Förhöjt SR (> 40 mm/h)
Morgonstelhet som varar > 45 min
Snabb respons på kortikosteroider (< 30–40 mg prednisolon/dag initialt)
Ökad akutfasreaktion (CRP, SR) mätt i blod
Andra möjliga orsaker måste uteslutas (e.g. infektion, RA, SLE, PAN, polymyosit, malignitet)
 

Blodprover

Oftast förhöjd SR (> 40), förhöjt CRP, måttlig sekundär anemi, leukocytos, trombocytos och lätt förhöjt ALP. CK är normalt
◊ Steroider normaliseras snabbt CRP och SR efter behandlingsstart och kan användas som mått på behandlingens effekt i kombination med att symtomen förbättras

Temporalisbiopsi

Sällan indicerat vid diagnostik av PMR

Radiologi

Sällan indicerat

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas vanligtvis av allmänläkare. Remiss till reumatolog vid osäkerhet om diagnosen samt vid behandlingssvårigheter

Behandlingsöversikt

Behandling med kortikosteroider kan startas om det inte finns tecken på temporalisartrit

Farmakologisk Behandling

Prednisolon:
Initialt/startdos: 15-30 mg/dag (intervall: 30-40 mg/dag). Ofta ses effekt inom några timmar eller dygn. Om ingen effekts ses inom 72 timmar prövas ny startdos 30 mg/dag. Sker det inte någon förbättring efter 1 vecka med 30 mg bör diagnosen omvärderas
Titrering: Individuell bedömning, titrera fram till lägsta dos som håller symtomen borta. E.g. 25 mg/dag i 3 veckor, därefter 20 mg/dag i 3 veckor, därefter 10 mg/dag i 4–6 veckor
• Minska dygnsdosen med 2,5 mg varannan – var tredje vecka till 10 mg/dag. Vid startdos 30 mg minskas dygnsdosen i början med 5 mg varannan – var tredje vecka till 20 mg/dag
• Minska dygnsdosen från nivån 10 mg/dag med 1,25 mg varje månad till 0
• Förbered patienten på att återfall kan förekomma. I händelse av återfall – höj dosen ett steg över den senaste dos som gav symtomfrihet. Följ därefter utsättningschemat igen
Underhållsdosering: Den lägsta dosen bör användas för symtomkontroll, e.g. 2,5 mg–10 mg/dag upp till 1-2 år, därefter försök till seponering av prednisolon. Vid recidiv fortsätter man ett år till
NSAID: Kan användas som symtomdämpande behandling eller vid perifer artrit. Dock kan kombinationen av NSAID och prednisolon öka risken för GI-problem
Steroidsparande läkemedel: e.g. metotrexat eller azatioprin kan ges som ett komplement till prednisolon

Profylax

Osteoporos: 0,5–1 g kalcium 0,5–1 g kalcium. Bisfosonater ges vid ökad risk för osteoporos (ålder > 65 år, tidigare osteoporotisk fraktur, vid behov av hög startdos av kortikosteroid)

Copyright © medicinbasen.se 2016