Polymyosit


Uppdaterad: 23/01/2016
Specialitet: Reumatologi
Synonymer
Muskelinflammation
Andra stavningar
Latin/Grekiska
Polymyositis
Engelska
Polymyositis

BAKGRUND

Definition

Inflammatorisk myopati

Epidemiologi

Vanligast hos kvinnor (K:M=2:1). Medelåldern är 45–60 år. Förekommer inte bland personer yngre än 20 år

Etiologi och Patofysiologi

Okänd etiologi. Muskelskadan medieras framför allt av T-celler

Differentialdiagnoser

Dermatomyosit, alkoholmissbruk, amyotrofisk lateralskleros (ALS), RA, Cushing syndrom, myastenia gravis (MG), myopati, polymyalgia reumatika.(PMR), sarkoidos, SLE, trikinos, inklusionskroppsmyosit

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

Tillståndet utvecklas vanligen under 3-6 månader

Symtom

Långsamt progredierande muskelsvaghet: Vanligaste debutsymtomet; i höftbågen och skulderbågen samt extremitetsmuskulatur
Systemiska manifestationer: Morgonstelhet, kraftlöshet, anorexi, feber, viktnedgång
Annat: Symmetriska proximala muskelsmärtor och svaghet. Muskelsmärtor kan förekomma i vila eller under aktivitet. Sväljmusklerna (30 %) kan drabbas och ge sväljsvårigheter och andningsproblem. Ledsmärtor; problem med att stå på knä, gå i trappor, lyfta armarna och resa sig från sittande eller liggande ställning

Tecken

Muskelömhet vid palpation. Muskelsvagheten är symmetrisk där de proximala muskelgrupperna påverkas tidigt medan de distala muskelgrupper berörs senare. Muskelatrofi

Komplikationer

Lungor: Aspirationspneumoni, interstitiell pneumoni
Hjärta: Hjärtinfarkt (HI), hjärtarytmi, hjärtblock, HS, perikardit
GI: Dysfagi, malabsorption, gastroesofageal refluxsjukdom (GERS)
Cancer: Ökad förekomst av cancer framför allt under det första året efter att diagnosen har ställts

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Diagnosen ställs med hjälp av kliniska manifestationer och muskelbiopsi

Blodprover

Aktuella prover: Förhöjt SR, leukocytos, förhöjt CK (mest sensitiv och specifik; avspeglar ofta sjukdomsaktiviteten), LD (LDH), aldolas, myoglobin, ASAT, ALAT
  • Muskelenzymerna kan vara förhöjda som en följd av hög fysisk aktivitet, trauma etc
Serologi: Positiv RF (>50 %), positiv ANA (< 50 %); Anti-Jo-AK (33%)

Elektromyografi

Patologisk hos nästan alla (90 %). Ses ökad spontan aktivitet med fibrilleringar, komplexa repetitiva urladdningar och positiva skarpa vågor

Muskelbiopsi

Mest avgörande för att ställa diagnosen. Tas normalt från m. vastus lateralis

Lungfunktionstester

Görs vid misstanke om interstitiell lungsjukdom

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas av reumatolog

Behandlingsöversikt

Träning och sjukgymnastik samt läkemedel

Farmakologisk Behandling

Kortikosteroider (förstahandsval), immunmodulerande (azatioprin/6-merkaptopurin, metotrexat, cyklofosfamid, cyklosporin, klorambucil, IV immunglobuliner (IVIG)

Copyright © medicinbasen.se 2016