Pyrofosfatsynovit


Uppdaterad: 23/01/2016
Specialitet: Reumatologi
Synonymer
Pyrofosfatartrit, pseudogikt, Kondrokalcinos, pyrofosfosynovit
Andra stavningar
Chondrocalcinos, chondrokalcinos
Latin/Grekiska
Chondrocalcinosis
Engelska
Chondrocalcinosis, pseudogout (calcium pyrophosphate dihydrate disease [CPPD])

BAKGRUND

Definition

Akut synovit orsakad av kalciumpyrofosfatdihydrat-kristaller. Tillståndet omfattar ett spektrum av kliniska syndrom (pseudogikt, chondrocalcinos och pyrofosfatartropati)

Epidemiologi

Förekomsten ökar med åldern. Lika vanligt hos båda könen. Kan vara associerat med mutationer av ANKH-genen (kromosom 5p [CCAL2])

Etiologi

Idiopatisk
  • Metabolisk etiologi: Hyperparatyroidism, hypofosfatemi, hypomagnesemi, hemokromatos, ochronos

Patogenes

Akut inflammatorisk artrit på grund av fagocytos av IgG-belagda kalciumpyrofosfatdihydrat (KPPD)-kristaller av neutrofiler och efterföljande frisättning av inflammatoriska mediatorer in ledspalten

Predisponerande Faktorer

Hög ålder, avancerad artros, neuropatiska leder, hyperparatyreoidism, hypotyreos, hypomagnesemi, hypofosfatasi (minskat ALP), DM, hemokromatos

Metaboliska Predisponerande faktorer
 ChondrocalcinosPseudogiktPyrofosfatartropati
HemokromatosJaJaJa
HyperparatyreoidismJaJaNej
HypofosfatemiJaJaNej
HypomagnesemiJaJaNej
HypotyreosNejNejNej
GiktMöjligenMöjligenNej
AkromegaliMöjligenNejNej

Utlösande Faktorer

Akuta anfall kan utlösas av dehydrering, akut sjukdom (e.g. MI), kirurgi (e.g. parathyreoidektomi), trauma (mot leden), blodtransfusion, parenteral vätskeadministrering, ledsköljning

Differentialdiagnoser

Gikt, bakteriell artrit, RA, PMR, artros

KLINISKA MANIFESTATIONER

Akut Kristallartrit/Pseudogikt

Självbegränsande anfall av akut inflammatorisk artrit som liknar gikt. Oftast monoartikulär och involverar vanligast knäet. Kan vara polyartikulär
  • Systematiska symtom: Oftast hos äldre. Feber,  förändrat mentalstatus
  • Lokalisation: Knän, handleder, MCP, höfter, axlar, armbågar, vrister, stortå

Chondrocalcinos (CC)

Ses om förkalkning av brosk på RTG. Bekräftar dock inte diagnosen pyrofosfatsynovit då förkalkning kan ses vid andra tillstånd. Oftast asymtomatiskt

Pyrofosfatartropati

Kalla även pseudo-artros. Kronisk artrit/progressiv led-degeneration,med artrosliknande-manifestationer. Kan ibland förekomma med episoder av akut inflammatorisk artrit

Pseudo-PMR

Smärta och stelhet i nacken och skuldergördeln som imiterar PMR

Pseudo-RA

Symmetrisk polyartikulärt med morgonstelhet och konstitutionella symtom

Crowned Dens Syndrome

Orsakas av kristalldeposition i ligamentum flavum i de cervikala kotorna. Tillståndet kan vara asymtomatiskt eller orsaka akut nacksmärta

UTREDNING OCH DIAGNOS

Kriterier

Diagnosen ställs med hjälp av aspiration av ledvätska

Artrocentes

Bör göras för att utesluta septisk artrit eller gikt. Förekomst av svagt positiva dubbelbrytande romboidformade kristaller (gult perpendikulär och blå parallell med polarisatoraxeln)
  • KPPD-kristaller: Förekommer hos 60 % av patienterna, oftast bara ett fåtal kristaller. De är rektangulära, rombiska, positivt dubbelbrytande kristaller

Radiologi

RTG: Chondrocalcinosis kan ses i 75 % som densiteter i fibrokartilaginära strukturer eller linjära densiteter i hyalint ledbrosk/parallellt med subkondralt ben
◊ Lokalisationer: Klassiska lokalisationer för CC är knämenisker, TFCC och symphysis pubis

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas av allmänläkare och reumatologer

Behandlingsöversikt

Allmänt: Behandla underliggande sjukdom
Akuta anfall: Vila och avlastning av engagerade leder med NSAID eller kortosteroider  

Farmakologisk Behandling

Akuta anfall: NSAID eller kortosteroider
  • Monoartikulär pseudogikt: NSAID i maxdos till besvärsfrihet eller intraartikulär glukokortikoidbehandling i dos anpassad efter ledens storlek (ofta bättre hos äldre)
  • Polyartikulär: Kortison p.o. eller NSAID p.o.
Kronisk sjukdom: Hydroxyklorokin eller metotrexat kan provas vid pseudo-RA eller refraktär sjukdom
Långtidsbehandling/profylax: Kolkicin 0,6 mg x 1-2/dag

PROFYLAX OCH FÖRLOPP

Profylax

Finns ingen riktig profylax. Kolkicin kan provas

Förlopp

Tillståndet är oftare polyartikulärt. Långsammare i början jämfört med gikt. Kan pågå upp till 3 veckor men är självbegränsande

Copyright © medicinbasen.se 2016